Capillary-Leak-Syndrom bei pädiatrischen Empfängern einer allogenen Stammzelltransplantation: Inzidenz, klinisches Erscheinungsbild, Therapie und Outcome : eine retrospektive, monozentrische Beobachtungsstudie

  • Das Capillary-Leak-Syndrom (CLS) präsentiert sich als plötzlicher Verlust von intravasaler Flüssigkeit ins Interstitium und kann als Komplikation nach einer Stammzelltransplantation (SZT) auftreten. Das Ziel der vorliegenden Studie war es, die CLS-Inzidenz, Risikofaktoren für das Auftreten und den Einfluss auf das Überleben nach SZT in einer pädiatrischen Kohorte allogener SZT-Empfänger zu bestimmen. Wir untersuchten die klinischen Berichte aller Patienten unter 18 Jahren, die in der Abteilung für Stammzelltransplantation der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Frankfurt am Main zwischen Januar 2002 und Mai 2012 allogen stammzelltransplantiert wurden. 234 Patienten erhielten 275 SZT im oben genannten Zeitraum. In 15 Fällen (5,5 %) entwickelten Patienten ein CLS. Bedingung für die Vergabe der CLS-Diagnose war das Vorhandensein dieser drei Kriterien: Gewichtszunahme von über 3 % des Körpergewichts in 24 Stunden, positive Ein-/Ausfuhrbilanz trotz Diuretikagabe und Ödeme. Die Wahrscheinlichkeit, ein CLS zu entwickeln war signifikant höher bei Patienten, die auch unter einer Sepsis litten (p < 0,001). Patienten mit CLS hatten zudem ein höheres Risiko innerhalb der ersten 30 Tage nach SZT an einer GvHD zu erkranken (p = 0,005). 10 der 15 CLS-Patienten mussten intensivmedizinisch behandelt werden. CLS hängt signifikant mit dem Gesamtüberleben an Tag + 100 und Tag + 365 nach SZT zusammen (p < 0,001), indem es einen starken prädiktiven Faktor für die TRM an Tag + 100 und Tag + 365 nach SZT darstellt (p < 0,001). CLS ist eine schwere Komplikation bei pädiatrischen SZT-Empfängern. Der biologische Zusammenhang zwischen Sepsis, GvHD und CLS-Entwicklung im Hinblick auf Zytokinfreisetzung und Endothelschaden sollte in weiteren Studien untersucht werden, um neue zielgerichtete Therapien zu unterstützen.
  • Capillary leak syndrome (CLS) consists of a sudden loss of intravascular fluids into interstitial spaces, and can occur as a complication after stem cell transplantation (SCT). We aimed at assessing CLS incidence, risk factors and impact on survival in a paediatric cohort of allogeneic SCT recipients. The clinical charts of patients under 18 years of age undergoing SCT at our institution between January 2002 and May 2012 were revised. 234 patients underwent 275 SCT procedures in the analyzed timeframe. 15 patients out of 275 SCTs developed CLS (5.5 %). CLS was defined by these three criteria: weight gain > 3 % of the body weight in 24 hours, positive intake balance despite diuretics administration and oedema. The probability of developing CLS was significantly higher in patients exhibiting sepsis (p < .001), and patients developing CLS were at higher risk for acute GvHD in the first 30 days after SCT (p = .005). 10 out of 15 patients exhibiting CLS required intensive care treatment. CLS significantly impacts the overall survival on day + 100 and day + 365 after SCT (p < .001) being a strong predictive factor for day + 100 and day + 365 TRM (p < .001). CLS is a severe complication in paediatric SCT recipients. The biological relation between sepsis, GvHD and CLS development in terms of cytokine release and endothelial damage is worth further studies in order to possibly support new targeted therapies.

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Metadaten
Author:Julia Maria DanielGND
URN:urn:nbn:de:hebis:30:3-707213
DOI:https://doi.org/10.21248/gups.70721
Place of publication:Frankfurt am Main
Referee:Peter BaderORCiDGND, Michael Schmidt
Advisor:Peter Bader, Giovanna Lucchini
Document Type:Doctoral Thesis
Language:German
Date of Publication (online):2022/10/26
Year of first Publication:2022
Publishing Institution:Universitätsbibliothek Johann Christian Senckenberg
Granting Institution:Johann Wolfgang Goethe-Universität
Date of final exam:2022/10/20
Release Date:2022/11/09
Tag:Capillary-Leak-Syndrom; Komplikation allogene Stammzelltransplantation; pädiatrische allogene Stammzelltransplantation
CLS; capillary leak syndrome
Page Number:87
HeBIS-PPN:501374205
Institutes:Medizin
Dewey Decimal Classification:6 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften / 61 Medizin und Gesundheit / 610 Medizin und Gesundheit
Sammlungen:Universitätspublikationen
Licence (German):License LogoDeutsches Urheberrecht