Veränderungen der axonalen Erregbarkeit peripherer Nerven bei Hereditärer Spastischer Spinalparalyse

Durch zunehmende Fortschritte in den Sequenzierungstechniken konnte in den letzten Jahren ein enormer Zuwachs an Wissen über die hereditäre spastische Spinalparalyse (HSP) verzeichnet werden. Hierbei liegt jedoch ein deutlicher Schwerpunkt auf der Identifizierung neuer Mutationen und Genloci sowie der zugrunde liegenden molekularen Mechanismen. Über Veränderungen auf neuronaler Ebene, welche sich nicht allein durch eine selektive Vulnerabilität der Betz-Zellen und der Pyramidenbahn im Rahmen der HSP erklären lassen, sondern eine Beteiligung des peripheren Nervensystems nahe legen, ist wenig bekannt. Threshold Tracking (TT) ermöglicht durch kontinuierliche Bestimmungen der elektrischen Erregbarkeit des peripheren Nervs die nichtinvasive in vivo Testung der axonalen Membranfunktion und gewährt Rückschlüsse auf die Ionenkanalebene. Ziel dieser Arbeit war es, Einblicke in die Veränderungen der Ionenkanalleitfähigkeit und somit der axonalen Erregbarkeit, am Beispiel des N. medianus, im Rahmen der HSP zu erlangen. Dazu wurden TT-Messungen am N. medianus von 26 Probanden mit bekannter HSP und 21 gesunden Kontrollpersonen aufgezeichnet. Zudem wurde zur Beurteilung der Krankheitsschwere der untersuchten Probanden die Hereditary Spastic Paraplegia Rating Scale erhoben. Unter rechnerischer Kompensation von Alters-, Temperatur- und Geschlechtsunterschieden erfolgte die Datenanalyse.