Langzeitergebnisse nach Korrektur der Fallot`schen Tetralogie

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund und Ziele Die Fallotsche Tetralogie ist einer der häufigsten angeborenen Herzfehler. Das Ziel der vorliegenden Arbeit war es die Langzeitergebnisse und die Freiheit von einem Pulmonalklappenersatz nach Korrektur einer Fallotschen Tetralogie zu evaluieren und mit internationalen Studien zu vergleichen. Zusätzlich wurde der Einfluss möglicher anatomischer Variationen und der verwendeten chirurgischen Techniken am rechtsventrikulären Ausflusstrakt (RVOT = right ventriclar outflow tract) analysiert. Die Obstruktion im rechtsventrikulären Ausflusstrakt wurde entweder mit einem transanulärem Patch, einem klappenerhaltenden Verfahren oder mit der primären Implantation eines Conduits vom rechten Ventrikel zur Pulmonalarterienbifurkation beseitigt. Methoden Krankenhausaufzeichnungen und Operationsprotokolle von allen Patienten, die zwischen April 1980 und Juni 2017 operiert wurden, wurden geprüft. Insgesamt 306 Patienten erfüllten die Einschlusskriterien und wurden anhand ihrer anatomischen Gegebenheiten in verschiedene Untergruppen eingeteilt. Entscheidend hierfür war die Morphologie des RVOT und des Ventrikelseptumdefektes und ob eine Fallotsche Tetralogie mit Pulmonalstenose, Pulmonalatresie oder die double-outlet-right-ventricle (DORV) Variante der Fallotschen Tetralogie vorlag. Ergebnisse und Beobachtung Die Patientenunterlagen von 306 behandelten Kindern wurden untersucht und analysiert. Es gab 21 Todesfälle (6,9%), von denen 14 im Krankenhaus nach der Primärkorrektur verstarben (4,6%). Vier Todesfälle ereigneten sich nach einem Pulmonalklappenersatz (1,3%) und ein Patient starb nach einer gastroenterologischen Operation (0,3%). Es gab zwei späte Todesfälle (0,7%), mehr als 30 Tage nach der Operation, zu verzeichnen. Die langjährige Perspektive in der Behandlung führte dazu, dass keine Frühmortalität mehr nach einer Primärkorrektur in den letzten 12 Jahren beobachtet wurde. Im Verlauf erhielten 91 Patienten (29,7%) einen Pulmonalklappenersatz nach 12,1 ± 7,0 Jahren mit einer Frühmortalität von 4,4% (n = 4). Nach Pulmonalklappenersatz konnte keine Spätmortalität mehr beobachtet werden. Es gab signifikante Unterschiede in der Freiheit von einer Reoperation nach den verschiedenen Korrekturverfahren. Nach einer transanulären Korrektur betrug sie 17,0 ± 2,2 Jahre, nach einem klappenerhaltendem Verfahren 25,7 ± 3,5 Jahre und nach einer Korrektur mit Verwendung eines Conduits 10,9 ± 1,0 Jahre (p-Wert < 0,001). Als signifikante Risikofaktoren für einen Pulmonalklappenersatz zeigten sich nach multivariater Varianzanalyse die Notwendigkeit einer transanulären Korrektur (p-Wert = 0,016), eine primäre Palliation vor einer Korrektur (p-Wert < 0,001), das Vorhandensein von MAPCAs (p-Wert = 0,023) und ein Z-Score der Pulmonalarterie mit Pulmonalklappenring unter -4,0 (p-Wert = 0,040). Der einzige prädisponierende Risikofaktor für eine höhere Mortalität stellte in unserer Studie das Vorhandensein einer Trisomie-21 dar (p-Wert < 0,001). Schlussfolgerung Die Korrektur der Fallotschen Tetralogie hat bis heute eine positive Langzeitprognose mit niedriger Morbidität und Mortalität. Das Vorhandensein einer Trisomie-21 ist ein Risikofaktor für eine höhere Mortalität. Ein Pulmonalklappenersatz ist eine häufig benötigte Sekundäroperation mit einem beachtlich niedrigen Risiko, sogar in Fällen mit mehreren vorgegangenen Operationen. Primäre palliative Eingriffe, eine transanuläre Korrektur, das Vorhandensein von MAPCAs und ein Z-Score der Pulmonalklappe unter -4,0 sind assoziiert mit einem früheren Pulmonalklappenersatz. Extremvarianten der Pulmonalklappenanomalie, die zu einer Funktionslosigkeit des Ventrikels führen (klappendurchtrennende Verfahren/transanulärer Patch) oder einen Klappenersatz erfordern (Fallotsche Tetralogie mit Pulmonalatresie) führen zu früheren Reoperationen zeigen aber keine negative Auswirkung auf das Überleben. Show more