Daniela Grathwohl

• Morbidität und Mortalität der Lebererkrankung im Rahmen der Cystischen Fiborse (Cystic fibrosis liver disease, CFLD) sind vornehmlich von Ausmaß und Progredienz der Leberfibrose abhängig. Aufgrund der fehlenden Genauigkeit der bisherigen diagnostischen Verfahren werden viele der an CF erkrankten Menschen erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert. Schwere Komplikationen einer Leberzirrhose treten häufig bereits im Kindesalter auf. Die Quantitative Sonoelastographie, hier die Acoustic Radiation Force Impulse (ARFI)-Elastographie, ist einMorbidität und Mortalität der Lebererkrankung im Rahmen der Cystischen Fiborse (Cystic fibrosis liver disease, CFLD) sind vornehmlich von Ausmaß und Progredienz der Leberfibrose abhängig. Aufgrund der fehlenden Genauigkeit der bisherigen diagnostischen Verfahren werden viele der an CF erkrankten Menschen erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert. Schwere Komplikationen einer Leberzirrhose treten häufig bereits im Kindesalter auf. Die Quantitative Sonoelastographie, hier die Acoustic Radiation Force Impulse (ARFI)-Elastographie, ist ein vielversprechendes, nicht-invasives und strahlenfreies Verfahren zur Messung der Gewebesteifigkeit. Anhand dieser retrospektiven, monozentrischen Studie soll die ARFI-Elastographie im Hinblick auf den klinischen Einsatz bei der CFLD-Diagnostik untersucht werden. Es wurde eruiert, ob sich mittels ARFI-Elastographie Rückschlüsse auf eine CFLD und deren Schweregrade ziehen lassen. Hierfür wurden die ARFI-Messungen verschiedener Lebersegmente von 62 an CF erkrankten und 19 lebergesunden Kindern und Jugendlichen verglichen. Zudem erfolgte die Korrelation der Ergebnisse mit zwei etablierten klinischen Leberfibrose-Scores (APRI, Williams-Score). Im Patientenkollektiv konnten tendenziell erhöhte Scherwellengeschwindigkeiten, entsprechend einer fibrotischen Aktivität, gemessen werden. Die transkostale Messposition in Segment VII/VIII (TC VII/VIII) erwies sich als zuverlässigste Position zur Differenzierung zwischen einer CF-Hepatopathie und einem gesunden Leberparenchym. Hingegen war das Errechnen von Cut-off Werten zur Graduierung von Fibrosestadien nicht möglich. Auch war keine Korrelation zu Leberfiborsescores feststellbar. Insgesamt zeigt sich, dass die Diagnosestellung einer CFLD aktuell nur in Kombination mit bisherigen Messmethoden wie der klinischen Untersuchung, der Laboranalytik und der Sonographie möglich ist. Die Interpretation der ARFI-cut-off Werte bleibt aufgrund mangelnder Sensitivität und Spezifität und vor dem Hintergrund der CF-typischen heterogenen Leberpathologie erschwert. Die ARFI-Elastographie kann als zusätzlicher Baustein in der Diagnostik der CFLD, bei unklaren Befundkonstellationen oder zum Therapie-Monitoring herangezogen werden. Um einen klaren klinischen Einsatz in der Routinediagnostik zu definieren bedarf es weiterer großer, multizentrischer und prospektiver Studien.…
• The liver-associated morbidity and mortality of the patients with cystic fibrosis (CF) depends on the progression of liver fibrosis. The lack of sensitive diagnostics in the early stages of fibrosis is a key reason for delayed diagnosis, often when complications from liver cirrhosis have already developed in childhood. Quantitative ultrasound (US) imaging, such as Acoustic Radiation Force Imaging (ARFI)-Elastography, is a modern and non-invasive technique for the measurement of tissue stiffness. ARFI-Elastography could improve the detection ofThe liver-associated morbidity and mortality of the patients with cystic fibrosis (CF) depends on the progression of liver fibrosis. The lack of sensitive diagnostics in the early stages of fibrosis is a key reason for delayed diagnosis, often when complications from liver cirrhosis have already developed in childhood. Quantitative ultrasound (US) imaging, such as Acoustic Radiation Force Imaging (ARFI)-Elastography, is a modern and non-invasive technique for the measurement of tissue stiffness. ARFI-Elastography could improve the detection of Liver Disease (LD) in CF over today‘s routine diagnostics. The aim of this single centre, retrospective study was to analyse the diagnostic performance and the clinical use of the ARFI-method with regard to the early detection of parenchymal changes in Cystic Fibrosis Liver Disease (CFLD). ARFI-data of 62 patients with CF were compared to 19 healthy controls. Results have been related to common and previously established scores (APRI, Williams-Score) for fibrosis in CF. ARFI measurements were higher in the patient group. In particular, the transcostal imaging of segments VII/VIII (TC CII/VIII) of the right liver lobe showed a statistically significant difference between patients with CF and healthy controls. However, because of the wide range of the measurements it was not possible to establish cutoff-values to differentiate stages of liver stiffness and there was no correlation to clinical scores of fibrosis. Due to the lack of sensitivity and specificity of the ARFI cutoff-value and the knowledge of the heterogeneous pathology of cirrhosis in CF, interpretation of ARFI measurements remains challenging. On the basis of our findings, we conclude that ARFI may have a useful role in combination with routine assessments including physical examination, screening laboratory values and US-imaging, to detect, diagnose and monitor CFLD. Larger prospective validation studies are required to establish how ARFI can best be incorporated into routine clinical practice.…