La sarcoïdose est une maladie inflammatoire granulomateuse multisystémique de présentation clinique variable. L’atteinte pulmonaire concerne 80% des cas. Elle est observée à tout âge, avec un pic d’incidence entre 20 et 39 ans (1). Cette maladie potentiellement chronique, voire progressivement fibrotique dans environ un quart des cas, est associée à une mortalité augmentée et des coûts élevés (2).
L’origine de la sarcoïdose est encore mal comprise. Une prédisposition génétique joue probablement un rôle, comme le suggère une incidence plus élevée dans les populations africaines et afro- américaines et l’association à certains allèles de l’antigène d’histocompatibilité majeur HLA. Par ailleurs, l’observation d’une plus forte prévalence de sarcoïdose dans certains groupes professionnels, particulièrement dans l’industrie du métal et l’agriculture, suggère une cause environnementale par une exposition à des antigènes inhalés (3). Par exemple, l’exposition professionnelle au béryllium est une cause connue de granulomatose pulmonaire très similaire à la sarcoïdose (4).
Les manifestations cliniques de la sarcoïdose pulmonaire peuvent être insidieuses et sont généralement aspécifiques. Les symptômes principaux sont la toux, la dyspnée, l’asthénie, la perte pondérale et les arthralgies (2). Une découverte fortuite est possible au cours d’une imagerie faite pour une autre indication. Environ 30 à 60% des cas de sarcoïdose sont découverts à un stade asymptomatique (5).
Classiquement, l’atteinte pulmonaire est classée en quatre stades radiographiques, qui ont un intérêt pronostique : adénopathies hilaires bilatérales (stade I), adénopathies hilaires bilatérales et infiltrat interstitiel pulmonaire (stade II), infiltrat interstitiel seul sans adénopathies ni fibrose pulmonaire (stade III), fibrose pulmonaire (stade IV). On observe généralement 50% de stades I, 25 % de stades II, 15% de stades III, et 5 à 10% de stades IV (6).
Il n’existe pas de marqueur biologique spécifique de la sarcoïdose (7). Une lymphopénie, un syndrome inflammatoire avec élévation de la protéine C-réactive (CRP) et de la vitesse de sédimentation (VS) ou une hypergammaglobulinémie sont fréquents. Une hypercalcémie ou une hypercalciurie peuvent être observées. Une augmentation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) est décrite dans 30 à 80% des cas, mais ce marqueur n’est pas toujours corrélé avec l’activité de la maladie (8).
Un lavage broncho-alvéolaire (LBA) est souvent réalisé en cas de suspicion de sarcoïdose pulmonaire. Il contribue à établir le diagnostic et à écarter une cause infectieuse, p.ex. une tuberculose. La répartition cellulaire du LBA met en évidence une alvéolite lymphocytaire modérée. Un ratio CD4/CD8 > 3.5 par cytométrie de flux caractérise l’immunité lymphocyto-médiée de la sarcoïdose (3).
Le diagnostic de la sarcoïdose nécessite en général une preuve cytologique ou histologique de la présence d’une inflammation granulomateuse. Une cytoponction ganglionnaire médiastinale ou hilaire écho-guidée, ou une biopsie bronchique ou transbronchique pulmonaire met en évidence des granulomes non caséeux comportant des cellules géantes multinucléées et des histiocytes en palissade entourés d’une couronne de lymphocytes CD4+ et de fibroblastes, qui s’organisent sous l’influence de différents médiateurs de l’inflammation, dont l’IL-2, le TNF-alpha et l’interféron-gamma (5).