Dermatofibrosarcoma protuberans im Kindes- und Jugendalter : primäre Erkrankung und Rezidiv

  • Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist ein seltenes fibroblastisches Weichteilsarkom. Bisher ist wenig über die optimale Therapie des primären und insbesondere des rezidivierten DFSP im Kindes- und Jugendalter bekannt. Zudem gibt es sehr wenig klinische Daten über das fibrosarkomatöse DFSP (FS-DFSP) bei pädiatrischen Patienten, welches eine intermediär maligne Variante des DFSP darstellt. Die vorliegende Studie untersuchte das Dermatofibrosarcoma protuberans im Kindes- und Jugendalter im Hinblick auf die Therapie und Prognose der primären Erkrankung und bei Rezidiven. Es wurden Daten von 40 Patienten mit DFSP, welche im Zeitraum von 1996 bis 2016 in der Cooperativen Weichteilsarkomstudiengruppe (CWS) prospektiv registriert wurden, retrospektiv analysiert. Zusätzlich wurde die Therapie und der Verlauf von 3 Patienten mit der Diagnose eines FS-DFSP beschrieben. Alle Patienten erhielten vorrangig eine chirurgische Tumorresektion. Eine sekundäre Resektion erfolgte bei 18 Patienten nach unvollständiger oder grenzwertig vollständiger primärer Resektion. Insgesamt konnte bei 85% (n = 34/40) eine mikroskopisch vollständige chirurgische Resektion (R0) in der besten Resektion erreicht werden. Alle Patienten konnten eine komplette Remission nach der primären Erkrankung erreichen und das 5-Jahres Gesamtüberleben war 100% (± 0; CI, 95%). Die R0-Resektion (IRS I) stellte einen signifikanten Faktor für die Prävention eines Rezidivs dar. Ein lokales Rezidiv trat nach einem Median von 1,1 Jahren bei insgesamt 15% (n = 6/40) der Patienten auf und wurde durch erneute chirurgische Resektion behandelt. Darunter konnten alle Patienten eine komplette Remission erreichen. Zwei von 3 Patienten mit einem FS-DFSP überlebten nach einer R0-Resektion in kompletter Remission. Zusammenfassend konnte gezeigt werden, dass das DFSP eine gute Prognose bei pädiatrischen Patienten hat. Der wichtigste prognostische Faktor für die Prävention von Rezidiven ist eine mikroskopisch vollständige chirurgische Resektion. Im Falle eines Rezidivs oder dem Vorliegen eines FS-DFSP sollte ebenfalls eine vollständige chirurgische Resektion angestrebt werden.

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Metadaten
Author:Julia Katharina Krewer
URN:urn:nbn:de:hebis:30:3-668849
DOI:https://doi.org/10.21248/gups.66884
Place of publication:Frankfurt am Main
Referee:Udo RolleORCiDGND, Thomas LehrnbecherORCiDGND
Advisor:Udo Rolle, Monika Sparber-Sauer
Document Type:Doctoral Thesis
Language:German
Date of Publication (online):2022/02/14
Year of first Publication:2021
Publishing Institution:Universitätsbibliothek Johann Christian Senckenberg
Granting Institution:Johann Wolfgang Goethe-Universität
Date of final exam:2021/12/16
Release Date:2022/03/11
Page Number:46
HeBIS-PPN:491729928
Institutes:Medizin
Dewey Decimal Classification:6 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften / 61 Medizin und Gesundheit / 610 Medizin und Gesundheit
Sammlungen:Universitätspublikationen
Licence (German):License LogoDeutsches Urheberrecht