Dokument

Zusammenfassung:
Die Primäre Ciliäre Dyskinesie ist eine seltene genetische Erkrankung, die auf Ziliendefekten beruht. Neben weiteren Symptomen beeinflusst sie insbesondere die mukoziliäre Clearance der Lunge, was zu wiederkehrenden Atemwegsinfektionen führt. Unter der Annahme, dass eine große Anzahl von Fällen nicht diagnostiziert wird, ist davon auszugehen, dass die geschätzte Prävalenz von etwa 1:20 000 zu gering ausfällt. Die High-Speed-Video-Analyse, als Untersuchungsmethode der Wahl bei Verdacht auf Primäre Ciliäre Dyskinesie wird in unterschiedlichen Zentren bei verschiedenen Messtemperaturen angewandt. Vergleichende Untersuchungen wurden bislang nicht publiziert. Vor diesem Hintergrund hat die European Respiratory Society den einzelnen Zentren in ihrer 2017 publizierten Leitlinie zur Diagnostik der Primäre Ciliäre Dyskinesie empfohlen eigene Normwerte zu erheben, bis eine Standardisierung der Methodik erreicht wurde. Vor diesem Hintergrund hat es sich die vorliegende Arbeit zum Ziel gesetzt, die ziliäre Schlagfrequenz bei verschiedenen Messtemperaturen zu bestimmen und entsprechende Normwerte bei jungen Erwachsenen zu erheben. Zusätzlich wurde die tatsächliche Temperatur in den Nasengängen mittels einer nichtinvasiven Methode bestimmt. Es wurden Bürstenbiopsien von 100 gesunden, erwachsenen Probanden gewonnen und analysiert. Die mittlere ziliäre Schlagfrequenz (Median) reichte von 7,0 Hz (25 °C) über 7,6 Hz (32 °C) bis hin zu 8,0 Hz (37 °C) und zeigte einen statistisch signifikanten Anstieg bei steigender Temperatur. Dies erlaubte die Feststellung von Normwerten der ziliären Schlagfrequenz mit den folgenden Grenzen: 25 °C: 6,3–8,8 Hz; 32 °C: 6,3– 9,0 Hz und 37 °C: 6,7–9,8 Hz. Während einige Studien unter Verwendung anderer Messmethoden höhere Ergebnisse erzielten, decken sich die Resultate der vorliegenden Studie mit denjenigen von Studien, die auf derselben Messmethode basieren. Zusätzlich ergab sich eine mittlere Nasentemperatur (Median) von 30,2 °C, was mit den Ergebnissen anderer Studien übereinstimmt und eine Empfehlung von 32°C als Umgebungstemperatur für zukünftige Messungen sinnvoll erscheinen lässt. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass sich aus der vorliegenden Studie umfassende Erkenntnisse zu den Normwerten der ziliären Schlagfrequenz ableiten lassen, wobei diese vornehmlich auf erwachsene Patienten angewandt werden sollten. Außerdem tragen die Ergebnisse zum Verständnis der Einflussfaktoren auf die ziliäre Schlagfrequenz bei und erlauben die Formulierung einer Empfehlung für die Durchführung zukünftiger Messungen.

Das Dokument ist im Internet frei zugänglich - Hinweise zu den Nutzungsrechten