Biliäre Zystadenome und Zystadenokarzinome sind extrem seltene Lebertumoren. Ca. 120 Fälle wurden bisher publiziert. Diese Tumorentitäten treten im mittleren Lebensalter auf. Die geschlechtspezifische Häufigkeit w:m beträgt 4:1. Ätiologie und Pathogenese der Tumoren sind weitgehend ungeklärt. Ein kongenitaler Ursprung oder eine maligne Transformation der Zystadenome zu Zystadenokarzinomen wird angenommen. Zur diagnostischen Abklärung multilokulärer zystischer Raumforderungen der Leber besitzt die Kombination von Sonographie, CT u. MRT die größte Aussagekraft. Histopathologische Charakteristika sind irreguläre Septen, Bindegewebskapseln, mesenchymales Stroma, muzinproduzierende zylinderförmige oder kubische Zellen und eine Koexistenz von benignen und malignen Arealen. Therapeutisch ist komplette kurative Resektion des Tumors anzustreben. Das Risiko einer Metastasierung, eines Lokalrezidivs und die mögliche maligne Entartung machen ein Tumordispensaire der Patienten mit Zystadenomen und -karzinomen notwendig.