In einer Fallvorstellung wird von einer Patientin mit einem Leiomyosarkom in der Schilddrüse berichtet. Es handelt sich dabei um ein in der Schilddrüse entstandener, maligner Tumor mit anzunehmender mesenchymaler Herkunft und Differenzierungsmerkmalen glatter Muskulatur. Im Bauplan der Schilddrüse kommt glattmuskuläres Gewebe nur in den im Stroma gelegenen Wänden der Blutgefäße vor, die daher als Ursprungsort der Tumorentstehung angesehen werden. In der Diagnostik werden immunhistochemische Untersuchungen zum Nachweis muskulärer Zelldifferenzierung des Tumors eingesetzt. Mit Markern gegen Cytokeratin-Subtypen muss differenzialdiagnostisch das anaplastische Karzinom der Schilddrüse ausgeschlossen werden. Leiomyosarkome sind sehr seltene, hoch maligne Tumoren mit einer ausgesprochen schlechten Prognose.