Untersuchung der Prävalenz neuroradiologischer Schädigungsmuster sowie des Hirnvolumens bei Kindern mit Hypoplastischem Linksherzsyndrom nach dreistufiger operativer Palliation

Durch die deutlich verbesserte Überlebenssituation von Kindern mit Hypoplastischem Linkherzsyndrom (HLHS) richtet sich nun ein vermehrtes Interesse auf mögliche neurologische Folgen der komplexen dreistufigen operativen Palliation. Das Ziel dieser prospektiven Studie war es, neuroradiologische Auffälligkeiten zu untersuchen und mögliche Risikofaktoren zu bestimmen. Desweiteren sollte das Volumen der grauen Substanz (GM), weißen Substanz (WM) und zerebrospinaler Flüssigkeit (CSF) mit gesunden Kontrollen verglichen werden. Material und Methoden: Nach Abschluss der operativen Palliation wurden 82 HLHS-Patienten mittels 3-Tesla-MRT untersucht. Pathologische Muster wurden evaluiert und anhand ihres Schweregrades in einen Gesamt-Schädigungscore eingeteilt. Eine Hirnvolumenbestimmung erfolgte mit der auf SPM8 aufbauenden VBM8 Toolbox. Als herzgesunde Kontrollen wurden 64 Kinder gleichen Alters mit unauffälligem neuroradiologischem ZNS-Befund herangezogen. Mithilfe univariater Regressionsmodelle wurden Prädiktoren für Schädigungsmuster und geringe Hirnvolumen ermittelt. Ergebnisse: 77% der Patienten wiesen nach Abschluss der operativen Palliation Hirnläsionen auf, die überwiegend als leicht einzustufen waren. Das Hirnvolumen der Patienten zeigte eine deutliche Substanzminderung in allen Kompartimenten gegenüber der Kontrollgruppe. Patienten mit schwerer Hirnschädigung wiesen ein signifikant größeres Volumen an CSF als Patienten ohne Hirnschädigungen auf. Statistische Prädiktoren aus der prä-, peri- und postoperativen Phase konnten identifiziert werden. Schlussfolgerung: Bei Kindern mit HLHS sind neuroradiologisch Volumenminderungen der GM, WM und CSF zu finden. Außerdem findet sich eine Vielzahl, überwiegend geringgradiger, neuroradiologischer Läsionen. Der Vorhersagewert des von uns entwickelten Schädigungsscores muss hinsichtlich seiner klinischen Relevanz weiter evaluiert werden. Eine Optimierung des Operationszeitpunktes könnte das Outcome weiter verbessern.