Epstein-Barr Virus-positive diffus großzellige B-Zell Lymphome "des älteren Patienten": Eine Analyse der Inzidenz und klinischen Relevanz in Zentraleuropa

Im Jahr 2008 wurde das EBV-positive DLBCL „des älteren Patienten“ als neue Entität in die WHO-Klassifikation von Tumoren des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes aufgenommen. Per definitionem tritt dieses Lymphom bei Patienten auf, die bei Erstdiagnose über 50 Jahre alt sind und bei denen keine Immunsuppression zugrunde liegt. Es wurde erstmals in asiatischen Patientenkohorten beschrieben, in denen eine relativ hohe Inzidenz von bis zu 14 % sowie ein Anstieg der Inzidenz mit zunehmendem Alter beobachtet wurden. Ziel der vorliegenden Arbeit war es, die Inzidenz und klinische Relevanz dieser neuen Entität in Zentraleuropa zu analysieren. Hierfür wurde eine neu ermittelte Patientenkohorte aus dem Institut für Pathologie des UKSH, Campus Kiel, mit zwei bereits publizierten Fallserien aus Tübingen und Basel zu einer großen zentraleuropäischen Gesamtkohorte von 598 DLBCL-Patienten kombiniert. Alle Fälle wurden mittels EBER in situ – Hybridisierung auf EBV untersucht. Insgesamt konnten 15 EBV-positive DLBCL „des älteren Patienten“ identifiziert werden, was einer Inzidenz von 2,5 % entsprach. Die Ergebnisse zeigten, dass das EBV-positive DLBCL „des älteren Patienten“ in Zentraleuropa wesentlich seltener vorkommt als in Asien. Der dort beobachtete Anstieg der Inzidenz mit zunehmendem Alter konnte in der vorliegenden Kohorte nicht nachgewiesen werden. Für die Frage nach der Auswirkung der EBNA2-Expression auf das Gesamtüberleben der EBV-positiven DLBCL „des älteren Patienten“ wurde von allen EBV-positiven Fällen der Latenztyp des Virus bestimmt. Hierzu wurde mittels Immunhistochemie der LMP1- und EBNA2-Status der Lymphome analysiert. 28,6 % der EBV-positiven DLBCL „des älteren Patienten“ präsentierten einen Latenztyp III mit EBNA2-Expression. Diese Lymphome zeigten ein signifikant schlechteres Gesamtüberleben im Vergleich zu den EBNA2-negativen Fällen.