MSCAN als Methode zur Bestimmung der Anzahl motorischer Einheiten bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose

ALS ist eine neurodegenerative Erkrankung mit kombinierter Affektion der oberen und unteren Motoneurone, wodurch es zur Überlagerung der Symptomatik kommt. Ziel dieser Arbeit war es, das neue Verfahren Muscle Scan (MSCAN) als Messmethode der Anzahl motorischer Einheiten in der Routinearbeit der neuromuskulären Ambulanz zu etablieren. Darüber hinaus galt es zu testen, inwieweit sich MSCAN zur Diagnosestellung und Verlaufsbeobachtung der ALS sowie des für diese Krankheit typischen Split-Hand-Syndroms eignet. MSCAN beruht auf dem Prinzip des Threshold Tracking und nutzt natürliche Schwankungen axonaler Erregbarkeit zur exakten Quantifizierung der motorischen Einheiten. Zudem erlaubt es Aussagen über die Zusammensetzung des Compound Muscle Action Potential (CMAP) und liefert weitere Informationen über einzelne Einheiten. Die Ergebnisse der Messungen wurden mit gleichzeitig erhobenen klinischen Parametern verglichen. Dabei spielte insbesondere das D50-Progressionsmodell eine wichtige Rolle, welches anhand des Funktionsverlustes eine Einteilung der Krankheit in Phasen erlaubt. Messungen wurden bei 39 ALS-Patienten sowie 19 gesunden Kontrollen an zwei Handmuskeln (APB, ADM) sowie einem Beinmuskel (TA) durchgeführt. Verlaufsmessungen wurden nach 5-7 Monaten bei 20 Patienten und nach 10-14 Monaten bei 12 Patienten durchgeführt. Die Anzahl motorischer Einheiten sowie das CMAP waren bei ALS-Patienten im Vergleich zu gesunden Kontrollen in allen drei Muskeln signifikant reduziert. Sowohl CMAP als auch motorische Einheiten nahmen im Verlauf ab, wenngleich hier keine Signifikanz nachgewiesen werden konnte. Zusammen mit dem D50-Progressionsmodell konnte gezeigt werden, dass in allen Muskeln die Anzahl motorischer Einheiten im Vergleich zu gesunden Kontrollen bereits in Phase I der Erkrankung signifikant geringer war. Zudem konnte bei Patienten ein signifikant geringeres APB/ADM-Verhältnis als Hinweis auf das Split-Hand-Syndrom nachgewiesen werden.

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