Christian Albert

• Der Atypische teratoid/rhabdoide Tumor (ATRT) und der primitive neuroektodermale Tumor (PNET) sind hochmaligne Tumorentitäten (WHO-Grad IV) des zentralen Nervensystems, die überwiegend im Kleinkindalter auftreten. Beide zeigen eine sehr heterogene morphologische Struktur und sind bisher nur mittels Histopathologie und Immunhistochemie voneinander zu differenzieren. Bisherige Untersuchungen ließen noch keine neuroradiologische Unterscheidbarkeit zwischen beiden Tumorentitäten erkennen. Die vorliegende Arbeit befasst sich anhand einesDer Atypische teratoid/rhabdoide Tumor (ATRT) und der primitive neuroektodermale Tumor (PNET) sind hochmaligne Tumorentitäten (WHO-Grad IV) des zentralen Nervensystems, die überwiegend im Kleinkindalter auftreten. Beide zeigen eine sehr heterogene morphologische Struktur und sind bisher nur mittels Histopathologie und Immunhistochemie voneinander zu differenzieren. Bisherige Untersuchungen ließen noch keine neuroradiologische Unterscheidbarkeit zwischen beiden Tumorentitäten erkennen. Die vorliegende Arbeit befasst sich anhand eines diesbezüglich einmalig großen Patientenkollektives (23 ATRT, 36 PNET) mit den spezifisichen morphologischen Kriterien des supratentoriellen (st) ATRT und PNET in der Magnetresonanztomographie (MRT). Die Patienten rekrutierten sich aus der multizentrischen Hirntumorstudie HIT 2000 (Teil des Kompetenznetzes der Hirntumorstudien der „Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie“). Retrospektiv wurden MRT-Bilder aus einem Zeitraum von 5 Jahren ausgewertet. Untersucht wurden T1- und T2-Wichtung, nativ und unter Kontrastmittelapplikation. Zur Abgrenzung beider Entitäten voneinander wurden verschiedene Kriterien herausgearbeitet. Dazu zählten zunächst die Darstellung in der nativen T1-Wichtung, die Schärfe der Tumorbegrenzung, das zeitgleiche Vorliegen von Zysten, Ödemen und Blutungen sowie die Ausprägung des Kontrastmittel-Enhancements. Als zentrales Ergebnis der Arbeit konnte ein markantes strukturelles Muster des Kontrastmittel-Enhancements herausgearbeitet werden, welches sich als charakteristisch für den stATRT erwies, während es nur bei einem sehr geringen Prozentsatz der stPNETs anzutreffen war. Hierbei handelt es sich um ein girlandenförmiges Band, welches den Tumor randständig um eine zentrale Nekrose herum auskleidet. Dieses als „ATRT-typisch“ bezeichnete Muster wiesen zehn der stATRTs (43,5%) und drei der stPNETs (8,3%) auf. Darüber hinaus konnte man bei fünf stATRTs (21,7%) Areale mit wie in der Girlande anzutreffenden vesikulären Strukturen aber ohne begleitende zentrale Tumornekrose beobachten. Nur ein stPNET (2,8%) wies ebenfalls vesikuläre Anteile ohne zentrale Nekrose auf. Es konnten somit charakteristische Muster identifiziert werden, welche auffällig häufig in Kontrastmittel-verstärkten T1-gewichteten MRT-Bildern des stATRT in Erscheinung treten, während sie bei stPNETs nur ausgesprochen selten vorzufinden sind.…
• Atypicial teratoid/rhabdoid tumor (ATRT) and primitive neuroectodermal tumor (PNET) are highly malignant tumors (WHO grade IV) of the central nervous system, basically occurring in early childhood. Both show a very heterogeneous morphological structure and can be differentiated only by histopathology and immunohistochemistry, still not neuroradiologically. This study reports on the specific morphological criteria in magnetic resonance imaging (MRI) of supratentorial (st) ATRT and PNET, presenting a unique collective of 23 stATRT and 36 stPNET.Atypicial teratoid/rhabdoid tumor (ATRT) and primitive neuroectodermal tumor (PNET) are highly malignant tumors (WHO grade IV) of the central nervous system, basically occurring in early childhood. Both show a very heterogeneous morphological structure and can be differentiated only by histopathology and immunohistochemistry, still not neuroradiologically. This study reports on the specific morphological criteria in magnetic resonance imaging (MRI) of supratentorial (st) ATRT and PNET, presenting a unique collective of 23 stATRT and 36 stPNET. Data was gathered from the multicentric study on brain tumors HIT2000 (part of a german network on brain tumors of the „Society for pediatric oncology and hematology"). MRI images (T1 and T2 weighted, native and contrast enhanced) over a period of 5 years have been evaluated retrospectively. Several criteria have been worked out to differentiate between both tumor entities. Among these especially the appearance of the tumor in T1 weighted images, tumor demarcation, coexistence of cysts, edema and hemorrhages and characteristics of contrast enhancement. As the central finding of this study a characteristic pattern of contrast enhancement of the tumor could be identified, found in many stATRT but only in few stPNET: around a central necrosis the solid part of the tumor was lined by a garland-like inhomogeneous band of contrast enhancement. This "ATRT-typical" pattern was found in ten stATRT (43,5%) and three stPNET (8,3%). Furthermore a pattern comparable to that of the garland, just without a central necrosis could be identified in five stATRT (21,7%) but only in one stPNET (2,8%). Thus characteristic patterns could be identified which seem to present remarkably often in contrast enhanced T1 weighted MRI images of supratentorial ATRT but only rarely in supratentorial PNET.…