Persistierende Transaminasenerhöhung und Hepatopathie nach schwerer Grunderkrankung im frühen Kindesalter

Zusammenfassung

Die sekundär sklerosierende Cholangitis kritisch kranker Patienten (SSC-CIP) ist eine seltene Erkrankung im intensivmedizinisch betreuten erwachsenen Patientengut und nahezu unbeschrieben im Kindesalter. Bei vormals lebergesunden Patienten kommt es im Rahmen einer schweren Grunderkrankung nach kritischer Hypoperfusion der Gefäßplexus um die Gallenwege (z. B. aufgrund eines Schockereignisses bzw. im Rahmen einer Sepsis) zur biliären Destruktion, die rasch progredient fortschreitet. Der diagnostische Goldstandard ist die ERC mit Möglichkeit der Intervention, gerade auch, da nichtinvasive Diagnostika (Sonographie, MRC) eine schlechte Sensitivität bei sehr jungen Patienten aufweisen. Bei hochgradigem peripheren Gallenwegsverlust und biliärer Leberzirrhose ist die Lebertransplantation der einzige kurativ-therapeutische Ansatz. Die SSC-CIP ist eine vermutlich in Zukunft häufiger diagnostizierte Entität, die bei kritisch kranken Kindern eine relevante Komplikation nach dem Überleben der Grunderkrankung darstellt.

Es werden die klinischen Verläufe von 3 Kindern mit SSC-CIP berichtet, die jeweils rasch eine biliäre Zirrhose entwickelten und erfolgreich mit einer Lebertransplantation behandelt wurden.

Abstract

Secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients (SSC-CIP) is a rare disease in adult patients undergoing intensive medical treatment and is almost undescribed in childhood. In patients without pre-existing liver disease, a severe underlying disease with critical hypoperfusion of the vascular plexus and subsequent ischemic injury of the intrahepatic bile ducts (e.g. due to shock or sepsis) leads to rapidly progressive biliary destruction with only few causal therapeutic options. The diagnostic gold standard is endoscopic retrograde cholangiography (ERC) with the possibility of an intervention, especially since noninvasive diagnostics, e.g. sonography, magnetic resonance cholangiography (MRC) have a poor sensitivity in very young patients. In high-grade peripheral bile duct loss and biliary liver cirrhosis, liver transplantation is the only curative treatment approach. The SSC-CIP is an entity that is likely to be diagnosed more frequently in the future and is a relevant complication in critically ill children after survival of the underlying disease. This article describes the clinical courses in three children with SSC-IP who rapidly developed biliary cirrhosis and were successfully treated with a liver transplantation.