Skip to main content
Log in

Atypisches Fibroxanthom und pleomorphes dermales Sarkom

Atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma

  • Leitthema
  • Published:
Der Hautarzt Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Das atypische Fibroxanthom (AFX) oder undifferenzierte pleomorphe Sarkom (UPS) gehört zu den seltenen malignen neoplastischen Erkrankungen der Haut. Anfang der 1960er-Jahre wurde das AFX als eigenständige Entität und oberflächliche Variante des malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) beschrieben. Viele Kontroversen zur Einordnung wurden seitdem geführt, meist weil in zahlreichen Fällen entdifferenzierte Neoplasien anderen Ursprungs als AFX fehldiagnostiziert wurden. Eine relevante Tiefenausdehnung, die Invasion von Nerven oder Gefäßen oder das Vorliegen von Tumornekrosen sind als charakteristisch für das UPS beschrieben, stellen jedoch in erster Linie Risikofaktoren für Rezidive dar. In Anbetracht der klinischen und histologischen Eigenschaften ist es sinnvoll, AFX und UPS als eine Erkrankung zu betrachten. In den letzten Jahren haben zahlreiche Arbeiten zum molekularpathologischen Hintergrund versucht, die Neoplasie besser einzuordnen, ohne dass bislang eine sichere spezifische histopathologische oder molekularpathologische Charakteristik benannt werden kann. Das AFX/UPS ist nach wie vor im Wesentlichen eine morphologische und immunhistochemische Ausschlussdiagnose.

Abstract

Atypical fibroxanthoma (AFX) or undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) is a rare malignant neoplastic disease of the skin. At the beginning of the 1960s AFX was described as an independent entity and superficial variant of malignant fibrous histiocytoma (MFH). Since then, many controversies on the classification have arisen mainly because in many cases dedifferentiated neoplasms from other origins were falsely diagnosed as AFX. A relevant deep expansion, the invasion of nerves and vessels or the presence of tumor necrosis are described as being typical for UPS; however, in the first-line they represent risk factors for recurrence. In view of the clinical and histological features it is meaningful to consider AFX and UPS as one disease. In recent years many studies on the molecular pathological background have attempted to make a better classification of the neoplasm, without being able to so far name a certain specific histopathological or molecular pathological characteristic. The AFX/UPS is still in essence a morphological and immunohistochemical diagnosis by exclusion.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4

Literatur

  1. Anderson HL, Joseph AK (2007) A pilot feasibility study of a rare skin tumor database. Dermatol Surg 33(6):693–696

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  2. Helwig EB (1963) Atypical fibroxanthoma. Tex State J Med 59:664–667

    Google Scholar 

  3. Kempson RL, McGavran MH (1964) Atypical Fibroxanthomas of the skin. Cancer 17:1463–1471

    Article  CAS  Google Scholar 

  4. Fletcher CD (1992) Pleomorphic malignant fibrous histiocytoma: fact or fiction? A critical reappraisal based on 159 tumors diagnosed as pleomorphic sarcoma. Am J Surg Pathol 16(3):213–228

    Article  CAS  Google Scholar 

  5. Fletcher CDM (2002) World Health Organization classification of tumours: pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. IARC Press, Lyon, France, S 120–126

    Google Scholar 

  6. Withers AH, Brougham ND, Barber RM et al (2011) Atypical fibroxanthoma and malignant fibrous histiocytoma. J Plast Reconstr Aesthet Surg 64(11):e273–e278

    Article  Google Scholar 

  7. Moscarella E, Piana S, Specchio F et al (2018) Dermoscopy features of atypical fibroxanthoma: a multicenter study of the international Dermoscopy society. Australas J Dermatol 59(4):309–314

    Article  Google Scholar 

  8. Pampena R, Peccerillo F, Piana S et al (2019) Atypical fibroxanthoma: in-vivo and ex-vivo confocal features. G Ital Dermatol Venereol. https://doi.org/10.23736/S0392-0488.19.06319-3

    Article  PubMed  Google Scholar 

  9. Zelger B, Soyer HP (2000) Between scylla and charybdis; mythology in dermatopathology. Dermatopathol Pract Concept 6:348–355

    Google Scholar 

  10. Wilk M, Zelger B, Nilles M, Zelger B (2004) The value of immunohistochemistry in atypical cutaneos fibrous histiocytoma. Am J Dermatopathol 26:367

    Article  Google Scholar 

  11. Dei Tos AP, Maestro R, Doglioni C et al (1994) Ultraviolet-induced p53 mutations in atypical fibroxanthoma. Am J Pathol 145(1):11–17

    CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  12. Koelsche C, Stichel D, Griewank KG et al (2019) Genome-wide methylation profiling and copy number analysis in atypical fibroxanthomas and pleomorphic dermal sarcomas indicate a similar molecular phenotype. Clin Sarcoma Res 9:2

    Article  Google Scholar 

  13. Lai K, Harwood CA, Purdie KJ et al (2017) Genomic analysis of atypical fibroxanthoma. PLoS ONE 12(11):e0188272. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0188272

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  14. Griewank KG, Wiesner T, Murali R, Pischler C et al (2018) Atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma harbor frequent NOTCH1/2 and FAT1 mutations and similar DNA copy number alteration profiles. Mod Pathol 31(3):418–428

    Article  CAS  Google Scholar 

  15. Helbig D, Quaas A, Mauch C et al (2017) Copy number variations in atypical fibroxanthomas and pleomorphic dermal sarcomas. Oncotarget 8(65):109457–109467

    Article  Google Scholar 

  16. Sakamoto A, Oda Y, Itakura E et al (2001) H‑, K‑, and N‑ras gene mutation in atypical fibroxanthoma and malignant fibrous histiocytoma. Hum Pathol 32(11):1225–1231

    Article  CAS  Google Scholar 

  17. Griewank KG, Schilling B, Murali R et al (2014) TERT promoter mutations are frequent in atypical fibroxanthomas and pleomorphic dermal sarcomas. Mod Pathol 27(4):502–508

    Article  CAS  Google Scholar 

  18. Pickering CR, Zhou JH, Lee JJ et al (2014) Mutational landscape of aggressive cutaneous squamous cell carcinoma. Clin Cancer Res 20(24):6582–6592

    Article  CAS  Google Scholar 

  19. Kanner WA, Brill LB, Patterson JW, Wick MR (2010) CD10, p63 and CD99 expression in the differential diagnosis of atypical fibroxanthoma, spindle cell squamous cell carcinoma and desmoplasstic melanoma. J Cutan Pathol 37:744

    Article  Google Scholar 

  20. Hultgren TL, DiMaio DJ (2007) Immunhistochemical staining of CD 10 in atypical fibroxanthomas. J Cutan Pathol 34:415

    Article  Google Scholar 

  21. Hartel PH, Jackson J, Ducatman BS, Zhang P (2006) CD99 immunoreactivity in atypical fibroxanthoma and pleomorphic malignant fibrous histiocytoma: a useful diagnostic marker. J Cutan Pathol 33(Suppl.2):24.11

    Google Scholar 

  22. Monteagudo C, Calduch L, Navarro S, Joan-Figueroa A, Llombart-Bosch A (2002) CD 99 immunoreactivity iin atypical fibroxanthoma: a common feature of diagnostic value. Am J Clin Pathol 117:126

    Article  Google Scholar 

  23. Soleymani T, Aasi SZ, Novoa R, Hollmig ST (2019) Atypical Fibroxanthoma and Pleomorphic dermal sarcoma: updates on classification and management. Dermatol Clin 37(3):253–259

    Article  CAS  Google Scholar 

  24. Mihic-Probst D, Zhao J, Saremaslani P et al (2004) CGH analysis shows genetic similarities and differences in atypical fibroxanthoma and undifferentiated high grade pleomorphic sarcoma. Anticancer Res 24(1):19–2625

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  25. Tolkachjov SN, Kelley BF, Alahdab F et al (2018) Atypical fibroxanthoma: Systematic review and meta-analysis of treatment with Mohs micrographic surgery or excision. J Am Acad Dermatol 79:929

    Article  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Corresponding author

Correspondence to M. Ziemer.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

M. Ziemer, I.M. Jäger und E. Dippel geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this article

Ziemer, M., Jäger, I.M. & Dippel, E. Atypisches Fibroxanthom und pleomorphes dermales Sarkom. Hautarzt 70, 661–669 (2019). https://doi.org/10.1007/s00105-019-04471-8

Download citation

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00105-019-04471-8

Schlüsselwörter

Keywords

Navigation