Zusammenfassung
Hintergrund und Fragestellung. Kutane Angiosarkome entwickeln sich in den meisten Fällen 1. idiopathisch im Kopf-Hals-Bereich älterer Menschen, 2. im Bereich länger bestehender Lymphödeme (lymphödemassoziierte Angiosarkome) oder 3. an Stellen, die vorher bestrahlt wurden (bestrahlungsinduzierte Angiosarkome). Angiosarkome werden einerseits sehr häufig – sowohl klinisch als auch histopathologisch – verkannt, andererseits sind wegen der extrem schlechten Prognose dieser Tumoren Früherkennung und Therapie äußerst wichtig. In der vorliegenden Arbeit werden Probleme bei der Diagnose von kutanen Angiosarkomen aufgezeigt, prognostische Faktoren diskutiert sowie auf die Effektivität verschiedener Therapiemöglichkeiten hingewiesen.
Patienten/Methodik. Kutane Angiosarkome (11 Patienten), die in einem Zeitraum von 12 Jahren an der Universitätsklinik für Dermatologie und am Institut für Pathologie in Graz diagnostiziert wurden, werden in Bezug auf Klinik, histologische Subtypen, Therapie und Überlebenszeit analysiert.
Ergebnisse. In nur einem der 11 Fälle wurde klinisch primär an ein Angiosarkom gedacht. Insgesamt lag die Überlebenszeit der 11 Patienten zwischen 1 und 24 Monaten. Drei Patienten, die radikal chirurgisch operiert wurden, weisen zum Zeitpunkt der Publikation keine Metastasierung auf.
Schlussfolgerungen. Die klinische und histologische Diagnose von kutanen Angiosarkomen ist häufig sehr schwierig. Die Prognose ist sehr schlecht, die radikal-chirurgische Therapie scheint derzeit die beste therapeutische Möglichkeit zu sein.
Abstract
Background and Objectives. Angiosarcomas of the skin arise almost exclusively in the following clinical settings: 1. the face and scalp, usually in elderly individuals, 2. lymphedematous regions (lymphedema-associated angiosarcomas), and 3. skin that has been previously irrradiated (post-radiation angiosarcomas). Clinical and histopathologic diagnosis of angiosarcoma is difficult often resulting in great delay that obviates against early and possibly successful treatment of these very aggressive neoplasms. Diagnostic problems are described, and prognostic factors as well as the effect of different forms of treatment on the outcome are discussed.
Patients/Methods. Retrospective study of 11 patients with cutaneous angiosarcomas. Clinical presentation, histopathology, therapy and survival time are analysed.
Results. Only 1 of 11 cases cutaneous angiosarcoma was clinically identified. Survival time was 1–24 months. Three patients who received radical surgery have not developed metastases and are still alive.
Conclusions. Clinical and histopathologic diagnosis of cutaneous angiosarcomas is often very difficult. Prognosis is very bad; radical surgery seems to be the best therapeutical option.
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Fink-Puches, R., Smolle, J., Beham, A. et al. Kutane Angiosarkome. Hautarzt 51, 479–485 (2000). https://doi.org/10.1007/s001050051157
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DOI: https://doi.org/10.1007/s001050051157