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Einleitung: Die Wegener Granulomatose ist gekennzeichnet durch eine Vaskulitis der kleinen Gefäße und nicht verkäsende Granulome. 95% der Patienten zeigen Symptome im Kopf-Hals-Bereich. Häufige Manifestationen sind chronische Rhinosinusitiden sowie Mittel- und Innenohrsymptome. Paresen von Hirnnerven werden eher selten berichtet.

Falldarstellung: Dieser Fallbericht stellt den Verlauf und die diagnostische Herausforderung einer Patientin mit Wegener Granulomatose im Bereich des Mastoids beidseits und des Temporallappens vor. Initial zeigte sich bei Z.n. Mastoidektomie alio loco eine einseitige und im Verlauf eine bilaterale komplette periphere Fazialisparese. Die mehrfache operative Sanierung und die rheumatologische Diagnostik zeigten in der Abgrenzung zur Tbc und anderen granulomatösen Entzündungen trotz Verdachtsdiagnose keinen eindeutigen Befund. Die Patientin entwickelte unter Steroid- und antibiotischer Therapie zusätzliche Paresen des N. IX, X, XII. Im MRT zeigte sich eine Befundprogredienz im Bereich des Felsenbeins und des Temporallappens. Nach Petrosektomie und Resektion intrakranieller Anteile ergab die Histologie nach 6-monatigem Krankheitsverlauf die Diagnose einer Wegener Granulomatose.

Ergebnis: Die Wegener Granulomatose stellt in vielen Fällen eine diagnostische Herausforderung dar. In diesem Fall waren weder die anfänglichen Histologien noch rheumatologische Laborparameter, noch die Bildgebung von diagnostischer Hilfe.

Schlussfolgerung: Die operative Sanierung hat bislang nicht zu einer Verbesserung der Fazialisfunktion geführt, war jedoch zur endgültigen Diagnosefindung und Sanierung des Temporalprozesses notwendig. Die Therapie konnte anhand der definitiven Diagnose durch die Gabe von Cyclophosphamid und Kortison spezifiziert werden.