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Fragestellung: Führt die operative Therapie der Fäustlingsdeformität bei Epidermolysis bullosa (EB) mit autologen pinch grafts und elterlicher allogener Vollhauttransplantation zu einer funktionellen und dauerhaften Verbesserung der Handfunktion?

Methodik: Die Fäustlingsdeformität (‚mitten hand‘) ist die schwerste Ausprägung der Pseudosyndaktylie und führt bei Patienten mit dystropher EB zu einem weitgehenden Verlust der Greiffunktion der Hand. Der Weichteildefekt nach Trennung der Pseudosyndaktylie und der Adduktionskontraktur des Daumens wurde mittels autologen pinch grafts und gleichzeitiger allogener Vollhauttransplantation eines Elternteils gedeckt. In der retrospektiven Studie wurden die Ergebnisse nach Trennung der Pseudosyndaktylie bei EB evaluiert und hinsichtlich Funktion, Handspanne und rezidivfreiem Zeitraum ausgewertet.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Insgesamt 18 Fäustlingsdeformitäten bei EB wurden mit der oben beschriebenen Technik behandelt. Bei allen Patienten konnte post-operativ eine funktionelle Verbesserung erzielt werden. Initial wurde eine verbesserte Handspanne und stabile Weichteilbedeckung erreicht. Bei einem mittleren Nachuntersuchungszeitraum von 3 Jahren zeigten sich in den meisten Fällen bereits nach 6-24 Monaten die ersten Rezidivanzeichen.

Die Behandlung der Fäustlingsdeformität bei EB mit kombinierter autologer und allogener Hauttransplantation ist möglich und führt zu einer Verbesserung der Funktion der Hand. Die Rezidivfreiheit ist ähnlich zu den Zeiträumen anderer in der Literatur beschriebenen Techniken zur Hautdeckung nach Syndaktylietrennung. Ein Vorteil der kombinierten autologen und allogenen Hautdeckung im Vergleich zu anderen Techniken wie Kunsthaut oder Sekundärheilung ist die stabilere Weichteilbedeckung durch die Elternhaut bis zur Heilung durch die autologen pinch grafts.