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Hintergrund: Das bullöse Pemphigoid ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die mit Haut- und vorwiegend Schleimhautbeteiligung einhergeht. Eine Augenbeteiligung liegt bei 70% der Patienten vor. Zu den typischen Merkmalen der Erkrankung gehört die chronische Konjunktivitis mit fortschreitender Narbenbildung der Bindehaut. Im weiteren Verlauf kann der Prozess, falls nicht behandelt, bis zur Erblindung oder zu einer vollkommenen Einschränkung des Bulbusmotilitäts durch ein Ankyloblepharon führen.

Methoden: Es wird ein 83-jähriger Patient mit chronischer Konjunktivitis unklarer Genese an beiden Augen vorgestellt, die mit lokaler antibiotischer Therapie ohne Erfolg behandelt wurde. Bei der ersten Vorstellung zeigte sich ein fortgeschrittener Befund am linken Auge mit Fornix Verkürzung, Symblepharon, Hornhauterosionen und Ankyloblepharon.

Ergebnisse: Bei Verdacht auf Schleimhautpemhigoid erfolgte eine dermatologische Abklärung, die die Diagnose durch immunohistopathologische Untersuchung bestätigt hatte. Es wurde eine intensive lokale benetzende, antiinflammatorische und systemische immunosuppressive Therapie mit Azathioprin und Cortison initiiert. Als erste Therapieoption wurde eine Fornixrekonstruktion mit Mundschleimhautplastik und Amniondeckung geplant. Trotz der systemischen Behandlung entwickelte sich vier Wochen später eine rasche Progression mit Hornhautperforation, so dass die ursprünglich geplante operative Behandlung durch eine notfallmäßige perforierende Keratoplastik à chaud mit Synechiolyse ersetzt wurde. Im Verlauf bei weiterer Verschlechterung kam es zu erneuter Hornhautperforation, so dass eine zweite Keratopastik mit Amnionaufnähung und permanente Tarsorrhaphie erfolgte.

Schlussfolgerung: Ziel dieser Vortrag ist es ein sehr seltener, fortgeschrittener Krankheitsbild dazustellen, der aufgrund des späteren Zeitpunkt der Diagnose zu erheblichen und schwer behandelbaren Komplikationen führte. Die frühere Diagnosestellung ist wichtig, um den Patienten eine rechtzeitige und adäquate Behandlung mit günstigerer Sehprognose zu geben.