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Einleitung: In unserer Klinik präsentierte sich kürzlich der ungewöhnliche Fall eines unifokalen, unilateralen, benignen großzelligen kalzifizierenden Sertoli-Zell Tumors (LCCSCT) bei einem dreijährigen Jungen.

Kasuistik: Die Vorstellung erfolgte bei Verdacht auf einen offenen Processus vaginalis rechts. Dies bestätigte sich, nebenbefundlich ließ sich jedoch auch eine Verhärtung im linken Hoden tasten. Sonographisch zeigte sich eine echoreiche, kalzifizierte, inhomogene Raumforderung. Die Hodentumormarker waren normwertig und die retroperitoneale Sonographie zeigte keinen Anhalt für Metastasen. Es erfolgten ein Verschluss des offenen Processus vaginalis rechts sowie eine inguinale Hodenfreilegung und schnellschnittgesteuerte Tumorenukleation links. Der postoperative Verlauf war unauffällig. Es erfolgten bislang eine unauffällige postoperative Kontrolle nach 4 Wochen und eine sonographische Nachsorge nach 3 Monaten. Es sind weltweit etwa 90 Fälle von LCCSCT beschrieben. Dabei wird zwischen einer late und early onset Form unterschieden. Die early onset Form tritt im Mittel im 17. Lebensjahr auf, sie ist meist bilateral, multifokal, benigne und mit dem Peutz-Jeghers-Syndrom oder Carney-Komplex assoziiert. Die schnellschnittgesteuerte Tumorenukleation ist Therapie der Wahl. Es wird zusätzlich eine Schnittbildgebung und humangenetische Untersuchung empfohlen.

Schlussfolgerung: Der hier präsentierte Fall ist eine Besonderheit, da sich bei unserem jungen Patienten, anders als bei der early onset Form zu erwarten, eine unifokale, unilaterale Tumorausprägung gezeigt hat. Ein Nachsorgenschema liegt für das LCCSCT nicht vor. In Zusammenarbeit mit einer kinderonkologischen Abteilung wird der Patient nun im Rahmen einer Studie weiter nachgesorgt.