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Rhabdomyosarkome im Erwachsenenalter
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Published: | December 5, 2017 |
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Hintergrund: Rhabdomyosarkome sind im Erwachsenenalter selten, in der Literatur wird die Häufigkeit mit ca. 1% aller malignen Tumoren angegeben. Ungefähr die Hälfte dieser Tumore wird im Kopf-Hals-Bereich festgestellt, die Diagnosestellung erfolgt meist im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Bei vorhandenen Metastasen beträgt die Lebenserwartung oft nur Monate, wenn Primärtumor und Metastasen nicht vollständig chirurgisch entfernt werden können.
Case Report: Bei einer 77-jährigen Patientin war ein Schilddrüsenknoten links anamnestisch bekannt seit November 2016, dieser sei trotz fehlender histiozytären Riesenzellen in der Feinnadelpunktion durch die Nuklearmedizin als klinische Thyreoiditis de Quervain behandelt worden. Im Januar 2017 sei eine linksseitige Jugularvenenthrombose aufgetreten, diese wurde mit therapeutischer Antikoagulation behandelt. Bei ausbleibender lokaler Befundbesserung wurde Ende Januar der Vorschlag einer Hemithyreoidektomie durch die Nuklearmedizin geäußert. Bevor diese jedoch geplant werden konnte, wurde die Patientin notfallmäßig bei uns aufgenommen.
Sie stellte sich im Februar 2017 mit starker, akuter Dyspnoe, inspiratorischem Stridor und links cervicalen Schmerzen bei uns vor. Bei der HNO-ärztlichen Untersuchung zeigte sich eine Struma Grad III mit Tumoreinbruch in die Trachea, subglottischer Enge und Stimmlippenminderbeweglichkeit links. Wir führten eine Tumorresektion mit Neck dissection beidseits, Tracheotomie sowie Ausräumung des oberen Mediastinums durch, es bestand an der Trachea eine R2-Resektion.
Aufgrund des schlechten Allgemeinzustandes der Patientin war die postoperative Phase prolongiert.
Im postoperativen Staging zeigte sich in der CT des Thorax multipelste Lungenmetastasen bis 2,9 cm Größe.
Material und Methoden: Case Report anhand der vorliegenden Akte und Literaturrecherche über PubMed.
Ergebnisse und Schlussfolgerungen: Insgesamt bestand ein TNM-Stadium von pT3 G3 pN1 R2 M1 und somit eine palliative Situation. Die Patientin verstarb 6 Wochen nach endgültiger Diagnosestellung.
Ungewöhnlich sind die Lokalisation in der Schilddrüse und das Alter der Patientin bei Diagnosestellung.