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Vorgeschichte: Ein 13 Jahre 11 Monate altes Mädchen mit vorbestehendem Asthma bronchiale und bekannter Eisenmangelanämie leidet seit einem Monat unter Müdigkeit. Intermittierend schmerzhafte Schwellung der Finger-und Kniegelenke. Keine Medikamente. Die Mutter hat ein Sjögren-Syndrom.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Primär Vorstellung beim Kinderarzt am 2. Fiebertag. Einleitung einer antibiotischen Therapie mit Cefaclor. Darunter über 5 Tage keine Symptombesserung. Am 7. Tag bei Status febrilis und Husten Vorstellung im Spital. Bei Verdacht auf viralen Infekt Stopp der Antibiose. Am 9. Fiebertag bei progredientem Husten Röntgen Thorax mit Nachweis einer Bronchopneumonie. Bei erhöhten Entzündungsparametern (Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) 62mm/h; CRP 116mg/l) Initiierung einer oralen antibiotischen Therapie (Amoxillin/Clavulansäure). Am 12. febrilen Tag bei Allgemeinzustandsverschlechterung und makulösen Exanthem Hospitalisation zur intravenösen Amoxillin/Clavulansäure-Therapie. Am 15. Fiebertag Therapieeskalation mit Ceftriaxon bei persistierendem Status febrilis und neuem 2/6 Systolikum. Ab 16. Tag neben reduziertem Allgemeinzustand, Exanthem und Gelenksschmerzen neu Bauchschmerzen sowie Diarrhoe. Bei anamnestischem Hinweis für Brucellose leitliniengerechte Therapieumstellung (Doxycyclin, Rifampicin). Am 17. Tag Stopp der antibiotischen Therapie bei negativen Serologien. Aufgrund fehlenden Infektfokus bei Polyarthritis erfolgte am 18. Fiebertag ein rheumatologisches Konsil.

Diagnostik: Nach Infektionsausschluss (Nasopharyngealsekret, Mykoplasmen, EBV, Tuberkulose, HIV, HBV, HCV, Brucellose, Urinstatus, Urinkultur, Blutkultur, Streptokokkenabstrich) in den Fiebertagen 2-15 Echokardiographie bei Systolikum mit Normalbefund. Die am Tag 12 erhöhte BSG (62mm/h) zeigte sich bis zum 18. Fiebertag regredient (BSG 18mm/h) trotz steigendem CRP (max. 185mg/l) und erhöhtem Procalcitonin (3.180ng/ml). Seit dem 17. Fiebertag Transaminasenerhöhung (ASAT 188 U/l, ALAT 86 U/l, gGT 155 U/l). Nach Involvierung der Rheumatologie gezielter Nachweis von stark erhöhten Ferritin (2619mcg/l), erhöhten IL-6 (151pg/ml), einer progrediente Anämie, Lympho-und Thrombozytopenie sowie erniedrigten Fibrinogen. Sonographisch Darstellung einer Serositis mit beidseitigen Pleuraergüssen und 4-Quadranten-Aszites.

Therapie: Die Patientin erfüllt alle Kriterien für ein Makrophagenaktivierungssyndrom bei Neudiagnose eines M. Still. Unter dreitägiger intravenöser Steroidpulstherapie (Methylprednisolon 2mg/kgKG/d) rasche klinische Besserung mit vollständiger Regredienz von Exanthem, Arthritis/Arthralgien, Hepatosplenomegalie, Serositis und Fieber. Komplikationsloses Ausschleichen der Steroide mit Normalisierung der Laborwerte.

Verlauf: Nach symptomfreiem Verlauf ohne Medikation infektions-induzierte zweite Episode eines M. Still nach 9 Monaten. Erneut gutes Ansprechen auf Steroide nach unauffälliger Knochenmarkspunktion. Indikationsstellung zur Therapie mit IL-1-Antagonisten (Canakimumab).