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Hintergrund: Paraneoplastische Syndrome (PNS) sind definiert als das Auftreten klinischer Symptome, die weder durch den Tumor selbst noch durch Nebeneffekte seiner Metastasierung oder einer Tumortherapie zu erklären sind. Zu diesen PNS zählt auch die seltene Melanom-assoziierte Retinopathie (MAR), von der weltweit nur wenige Fälle beschrieben sind. Wir möchten über den Verlauf zweier Erkrankungen berichten.

Methoden: Funduskopisch sowie in der OCT und der Autofluoreszenz stellt sich ein unauffälliger Befund dar. Die Gesichtsfelduntersuchungen ergeben häufig den Nachweis flächiger und meist konzentrischer Gesichtsfelddefekte. Weiterführende Untersuchungsmethode der Wahl ist bei Verdacht das Ganzfeld-Elektroretinogramm (ERG).

Ergebnisse: Bei den betroffenen Patienten stellte sich im ERG eine Amplitudenreduktion der hell- und dunkeladaptierten b-Welle bei nahezu unveränderter a-Welle dar (sog. negatives ERG), sodass die Verdachtsdiagnose einer MAR gestellt werden konnte. Die Patienten erhielten eine systemische Kortison-Therapie. Darunter zeigte sich eine moderate Besserung der Funktion. Eine Bestimmung der MAR-assoziierten Auto-Antikörper konnte die Verdachtsdiagnose bislang in einem Fall bestätigen.

Diskussion: Es lässt sich vermuten, dass die MAR sehr wahrscheinlich durch eine Immunantwort induziert wird, die ursprünglich gegen den Tumor gerichtet ist, aber auch die retinale Erregungsfortleitung durch die Bildung von Auto-Antikörpern affektiert und damit zu den funktionellen Störungen führt. Daher sollte bei an Melanom erkrankten Patienten, die eine plötzliche Funktionsminderung angeben, das Vorliegen einer MAR differentialdiagnostisch erwogen und als Zeichen eines möglichen Tumorprogresses gewertet werden. Dies sollte zum Anlass genommen werden ggf. ein erneutes Re-Staging der Patienten zu veranlassen.