gms | German Medical Science

Einleitung: 26-jährige Patientin, bei welcher erstmals 2001 im Rahmen einer Abklärung rezidivierender Schmerzen im Bereich des Sakrums eine unklare Raumforderung im kleinen Becken präsakral nachgewiesen wurde. Damals erfolgte bei V.a. einen präsakralen Abszess die operative Sanierung. Nach ungefähr 13 Jahren Ruhepause jetzt erneute Schmerzsymptomatik mit V.a. ein Rezidiv des Abszesses, weshalb mehrfach antibiotische Behandlungen mit nur unzureichendem Ansprechen durchgeführt wurden. In der aktuellen Schnittbilddiagnostik fiel, erneut eine zystische Raumforderung in besagtem Bereich auf. Da differentialdiagnostisch maligne Ursachen in Erwägung gezogen werden mussten, wurde nach Proktoskopie und gynäkologischer Abklärung eine CT-gesteuerten Punktion durchgeführt.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Rückenschmerzen mit Ausstrahlung in das linke Bein beim längeren Sitzen oder auch Stehen.

Methoden: Laborchemisch zeigten sich erhöhte Entzündungsparameter, während die restlichen Laborparameter inklusive die IgG und auch die IgG-Subklassen im Normbereich lagen. In der Schnittbildgebung ließ sich eine unklare, zystische, kontrastmittelaufnehmende Raumforderung präsakral und schwer abgrenzbar zum Rektum darstellen. Gynäkologisch als auch endoskopisch unauffälliger Befund. Mittels CT-gesteuerter Punktion konnte eine Histologie gewonnen werden, bei welcher sich eine sklerosierende Läsion mit perivaskulär betonter lymphoplasmazellulärer Entzündung, Eosinophilie und IgG4-positiven Ablagerungen zeigte – morphologisch und immunhistochemisch vereinbar mit einer IgG4-assoziierten Läsion.

Ergebnisse: Bei dringendem V.a. eine IgG4-assoziierte Erkrankung erfolgte die Einleitung einer immunsuppressiven Therapie mittels hochdosiertem Glukokortikoid, worunter Schmerzsymptomatik und Entzündungszeichen bisher rasch rückläufig sind. Hinweise für weitere Manifestationen einer IgG4 assoziierten Erkrankung wie Autoimmunpankreatitis, Schwellungen der Speicheldrüsen oder interstitielle Nephritis ergaben sich bisher nicht.

Schlussfolgerung: Der Fall zeigt eine ungewöhnliche Erstmanifestation einer IgG4 assoziierten Erkrankung ohne die typischen, bisher bekannten Leitsymptome und demonstriert den hohen Stellenwert der invasiven Diagnostik zur Gewinnung einer Gewebeprobe bei unklarer Diagnose.