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43. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 29. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 25. Wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

02.-05. September 2015, Bremen

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Ungewöhnlicher Verlauf einer juvenilen Dermatomyositis: klinische Remission bei anhaltend erhöhten Muskelenzymen

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  • Angelika Thon - Medizinische Hochschule Hannover, Pädiatrische Pneumologie, Allergologie & Neonatologie, Hannover
  • Almut Meyer-Bahlburg - Medizinische Hochschule Hannover, Pädiatrische Pneumologie, Allergologie & Neonatologie, Hannover
  • Frank Dressler - Medizinische Hochschule Hannover, Pädiatrische Pneumologie, Allergologie & Neonatologie, Hannover

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 43. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 29. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 25. wissenschaftliche Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Bremen, 02.-05.09.2015. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2015. DocFA.28

doi: 10.3205/15dgrh113, urn:nbn:de:0183-15dgrh1138

Published: September 1, 2015

© 2015 Thon et al.
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Vorgeschichte: Bei einem 5-jährigen Mädchen wurde im November 2013 nach einer kurzen Anamnese mit Müdigkeit, Muskelschwäche, Gesichtserythem und Gottron- Zeichen sowie deutlich erhöhten Muskelenzymen (CK, LDH ALT) auswärts die Verdachtsdiagnose einer juvenilen Dermatomyositis gestellt.

Leitsymptome der Erkrankung: Allgemeines Schwächegefühl, Probleme beim Treppensteigen, Gesichtsrötung und papulöses Exanthem über den Fingergelenken seit 2-3 Wochen.

Diagnostik und Therapie: Da sich im MRT eine deutliche Myositis der Becken- und Oberschenkelmuskulatur zeigte, wurde auf eine Muskelbiopsie verzichtet, die Diagnose einer juvenilen Dermatoymyositis gestellt und zunächst eine orale Steroidtherapie begonnen. Diese wurde kurze Zeit später auf eine Steroidpulstherapie umgestellt, zusätzlich erhielt das Kind MTX s.c.

Weiterer Verlauf: Nach Vorstellung in unserer Klinik im Januar 2014 bei noch proximaler Muskelschwäche (MMT: 61/80, CMAS: 35/52) und typischen Gottron-Zeichen (Finger- und Kniegelenke) wurde die MTX- Dosis auf 20 mg/m2 gesteigert und die Steroidpulstherapie im 4-Wochenabstand fortgesetzt. Darunter trat eine kontinuierliche klinische Besserung ein mit zunächst deutlich rückläufigen Muskelenzymen. Bei weitgehender Normalisierung der Muskelkraft (MMT 79/80, CMAS 49/52), stiegen die Muskelenzyme 5 Monate später erneut deutlich an (CK>1.000 IE/ml). Unter Erweiterung der Therapie um CSA trat keine Besserung ein, so dass bei inzwischen normalem MRT der Beinmuskulatur unter der Vorstellung einer Steroidinduzierten Myopathie die Steroidpulstherapie beendet und die orale Steroidtherapie auf 2,5 mg alternierend reduziert wurde. Darunter ist das Kind im März 2015 klinisch weiterhin unauffällig, Hautveränderungen bestehen nicht mehr, ein erneutes MRT zeigt weiterhin keine Myositis, die Muskelenzyme sind aber anhaltend hoch (CK 800-2.000 IE/ml).

Schlussfolgerung: Dieser ungewöhnliche Verlauf mit klinischer Normalisierung der Muskelschwäche und unauffälligem MRT bei anhaltend erhöhten Muskelenzymen legt den Verdacht auf eine zusätzliche Myopathie nahe. Differenzialdiagnostische Überlegungen und mögliche therapeutische Optionen werden erörtert.