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Sarkome der Nasennebenhöhlen nach einem Retinoblastom in der Kindheit – Mögliche Therapieoptionen anhand von zwei Fallberichten
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Published: | April 14, 2014 |
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Einleitung: Chondrosarkome und Leiomyosarkome sind seltene maligne Tumoren der Nasennebenhöhlen. Bei Patienten die im Kindesalter an einem Retinoblastom erkranken ist die Inzidenz des Auftretens einer erneuten malignen Erkrankung im Erwachsenenalter signifikant erhöht. Beide Tumore sind mit dem Auftreten eines Retinoblastoms in der Kindheit als auch mit einer Strahlen- und Chemotherapie des Retinoblastoms assoziiert. Sie sind weisen eine hohe Lokalrezidivrate auf und haben damit einhergehend eine schlechte Prognose.
Fallberichte: Bei beiden Patienten wurde in der Kindheit ein Retinoblastom mit einer einseitigen Enukleatio bulbi und mit einer Strahlentherapie behandelt.
Bei einem 51-jährigen Patienten erfolgte die Therapie des entdifferenzierten Chondrosarkoms der Nasennebenhöhlen durch eine radikale chirurgische Resektion mittels lateraler Rhinotomie, Tumorextirpation und Duraplastik sowie eine funktionelle Neck-dissection bds.. Aufgrund eines hypoxischen Hirnschadens war eine adjuvante Radiatio nicht möglich. Innerhalb eines halben Jahres kam es zu einem Lokalrezidiv mit rezidivierender Epistaxis nasi, weswegen ein Tumordebulking mit dem Ultraschalldissektor erfolgte.
Ein 48-jähriger Patient erhielt eine neoadjuvante Chemotherapie und Schwerionenbestrahlung zur Therapie des Leiomyosarkoms der Nasennebenhöhlen. Das Ziel war eine Tumorreduktion zum Erhalt des rechten Auges bei erfolgter Resektion des linken Bulbus aufgrund des Retinoblastoms.
Fazit: Aufgrund des signifikant erhöhten Tumorrisikos benötigen Retinoblastompatienten regelmäßige Kontrolluntersuchungen, um neue Tumore frühzeitig zu erkennen und optimal therapieren zu können. Die Therapieoptionen (radikale chirurgische Resektion versus neoadjuvanter Radiochemotherapie) sollten individuell unter Berücksichtigung der Tumorentiät und der Patientenkonstitution abgewogen werden.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.