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Schalleitungsschwerhörigkeiten werden im Kindesalter am häufigsten durch Tubenbelüftungsstörungen und Paukenergüsse hervorgerufen. In seltenen Fällen finden sich jedoch auch Mittelohrfehlbildungen, z.B. ein fehlendes rundes Fenster, wobei eine frühzeitige operative Versorgung bei entsprechender Befundkonstellation die Möglichkeit einer Normalisierung des Hörvermögens bietet. In der Literatur werden funktionelle Ergebnisse nach Anlage eines dritten Fensters kontrovers beschrieben. Es gibt einzelne Falldarstellungen, in denen bei Vorliegen einer Tympanosklerose die Verbesserung der Hörfunktion durch Neuanlage eines Promontorialfensters beschrieben wird [1], [2].

Wir berichten von einem 6;5-jährigen Jungen, welcher mit einer linksseitigen mittelgradigen Schalleitungsschwerhörigkeit (SL-SH) bei rechtsseitiger Normakusis vorgestellt wurde. Es lag zwischen 0,5–4 kHz eine Schalleitungskomponente von 20–40 dB bei normaler Innenohrfunktion vor. Das Tympanogramm bds. entsprach Typ A, links zeigte sich jedoch ein abgeflachter Gipfel. Die Stimmgabeluntersuchung nach Weber wurde in das links Ohr lateralisiert, der Rinne-Versuch fiel links negativ, rechts positiv aus. Ohrmikroskopisch zeigte sich eine überschaubare Retraktion im Bereich der Pars tensa des Trommelfells links. Bei einer Paracentese zeigte sich kein Paukenerguss, aber tympanal eine knöcherne Struktur im Bereich des vorderen unteren Quadranten. Bei fortbestehender SL-SH wurde das Kind uns vorgestellt. Im durchgeführten Felsenbein-CT wurde der V. a. einen hochstehenden Bulbus venae jugularis links sowie eine weichteildichte Struktur zwischen den Gehörknöchelchen mit V. a. Cholesteatom geäußert.

Im Rahmen einer Tympanotomie links stellte sich intraoperativ eine Retraktionstasche im Bereich des Inkudostapedialgelenkes sowie ein hochstehender Bulbus venae jugularis dar, welcher das gesamte Hypotympanon verlegte und dem Promontorium anlag. Operativ wurde die Retraktionstasche mit Knorpel unterfüttert. Anhalt für ein Cholesteatom bestand nicht. Unter Schonung des häutigen Labyrinthes wurde im Bereich des Promontoriums mit dem Diamantbohrer ein rundes Fenster angelegt. Die Wundheilung verlief per primam. Postoperativ wurde der Patient aufgrund der zunächst noch bestehenden Schalleitungskomponente mit einem konventionellen Hörsystem versorgt. Im weiteren Verlauf stellte sich schließlich im Tonaudiogramm eine Normakusis links dar, welche auch im Langzeitverlauf stabil ist. Der nunmehr jugendliche Patient nutzt das Hörsystem nicht mehr. Im seitengetrennten Sprachaudio-gramm erreicht er links 100% Einsilberwortverständnis bei 55 dB, rechts bei 50 dB. Die TEOAE sind links negativ, rechts positiv.

Bei anhaltender SL-SH im Vorschulalter und Ausschluss eines Paukenergusses sollten auch frühzeitig Mittelohrfehlbildungen in die Differentialdiagnose einbezogen und entsprechende Diagnostik und Therapie eingeleitet werden. Unser Patient erlangte nach erfolgreicher Intervention mit Promontorialfensterung bei vorliegendem hochstehenden Bulbus venae jugularis eine Normakusis.