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Der Desmoplastic Small Round Cell Tumor (DSRCT) ist ein sehr seltener maligner peritonealer Weichteiltumor, der typischerweise im Kindes- bzw. jungen Erwachsenenalter vorkommt und zu einem diffusen grobknotigen Befalls des Peritoneums führt. Der Tumor scheint von undifferenziertem Mesothelgewebe ohne Organbezug auszugehen. Über die Pathogenese des Tumors ist kaum etwas bekannt. Ebenso wenig konnten bis dato krankheitsassoziierte Risikofaktoren festgestellt werden. Das klinische Bild reicht je nach Lokalisation des Tumors von asymptomatischen Zufallsbefunden bis hin zu kompressionsbedingten Beschwerden wie Bauchschmerzen, Ileus und Hydronephrose. Pathognomonsich für den DSRCT sind spezifische immunhistologische Eigenschaften (trilineare Markerexpression) und zytogenetische Veränderungen (Chromosomentranslokation). Trotz diverser Therapieoptionen (Chemotherapie, Chirurgie, Strahlentherapie) weisen Patienten mit einem DSRCT eine sehr schlechte Prognose und hohe Rezidivraten auf (durchschnittliche Lebenserwartung 17 bis 25 Monate). Die radikale zytoreduktive Chirurgie mit hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC) stellt gemäß rezent publizierter Daten einen vielversprechenden Therapieansatz bei der Behandlung des DSRCT dar. Abklärung, Diagnostik und Therapieplanung müssen aufgrund der Komplexität und Seltenheit dieser Pathologie durch ein erfahrenes interdisziplinäres Team von Chirurgen, Onkologen, Strahlentherapeuten und Radiologen erfolgen. Dabei gilt es, die zur Verfügung stehenden Therapiemaßnahmen optimal und individuell orientiert in ein multimodales Therapiekonzept zu integrieren. Wir präsentieren einen kurzen Literaturüberblick über den DSRCT und unsere eigenen Erfahrungen mit der radikalen zytoreduktiven Chirurgie inkl. HIPEC bei drei Patienten mit einem DSRCT. Das exzellente Outcome der drei bis dato nach 3 Jahren tumorfreien Patienten zeigt, dass die radikale zytoreduktive Chirurgie mit HIPEC im Rahmen einer multimodalen Therapie selbst oder vielleicht gerade bei so aggressiven und prognostisch ungünstigen Tumoren wie dem peritonealen DSRCT besonders wirksam und indiziert ist.