gms | German Medical Science

61. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

11.05. - 13.05.2012, Kiel

Article

Send article

Die Bedeutung anatomischer Subgruppen für die regionale und globale Funktion des rechten Ventrikels beim hypoplastischen Linksherz-Syndrom (HLHS)

Meeting Abstract

Search Medline for

  • E. Pardun - Klinik für angeborenen Herzfehler und Kinderkardiologie, Universitätsklinik Schleswig Holstein, Campus Kiel
  • C. Hart - Klinik für angeborenen Herzfehler und Kinderkardiologie, Universitätsklinik Schleswig Holstein, Campus Kiel
  • A. Andrade - Klinik für angeborenen Herzfehler und Kinderkardiologie, Universitätsklinik Schleswig Holstein, Campus Kiel
  • M. Pham - Klinik für angeborenen Herzfehler und Kinderkardiologie, Universitätsklinik Schleswig Holstein, Campus Kiel
  • I. Voges - Klinik für angeborenen Herzfehler und Kinderkardiologie, Universitätsklinik Schleswig Holstein, Campus Kiel
  • J. Scheewe - Klinik für angeborenen Herzfehler und Kinderkardiologie, Universitätsklinik Schleswig Holstein, Campus Kiel
  • M. Jerosch-Herold - Harvard University Boston, USA
  • T. Hansen - Klinik für angeborenen Herzfehler und Kinderkardiologie, Universitätsklinik Schleswig Holstein, Campus Kiel
  • H.-H. Kramer - Klinik für angeborenen Herzfehler und Kinderkardiologie, Universitätsklinik Schleswig Holstein, Campus Kiel
  • C. Rickers - Klinik für angeborenen Herzfehler und Kinderkardiologie, Universitätsklinik Schleswig Holstein, Campus Kiel

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 61. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ). Kiel, 11.-13.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12ndgkjP9

doi: 10.3205/12ndgkj09, urn:nbn:de:0183-12ndgkj098

Published: May 8, 2012

© 2012 Pardun et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.

Outline

Text

Einleitung: Die rechtsventrikuläre Funktion beim HLHS ist entscheidend für Morbidität und Mortalität. Das Ziel der Studie ist die Untersuchung der regionalen und globalen Ventrikelfunktion bei HLHS in Bezug zur anatomischen Subgruppe mittels MRT.

Methodik: Es wurden 32 Kinder (5,7±2,5 J) mit HLHS im Fontankreislauf untersucht. Bei 15 Pat. bestand eine Mitral- und Aortenatresie (MA/AA) ohne LV-Lumen. Bei 17 Pat. war ein LV vorhanden. Sie gehörten zu den Subgruppen Mitralsteno-se/Aortenatresie (MS/AA) und Mitralstenose/Aortenstenose (MS/AS). Zur tomographischen Analyse der Ventrikelfunktion wurden Cine-Sequenzen (TR/TE/α=1,1/1,6/60; FOV:240x260) eingesetzt. Mit Hilfe spezieller Software wurden für jede Schicht 4 anatomische Segmente analysiert. Der Cardiac Index (CI) und regionale Funktionsparameter (Wandverdickung, Wandbewegung) wurden bestimmt.

Ergebnisse: Bei Pat. mit MS/AA und MS/AS ist die Wandverdickung (thickening in %) im Septum gegenüber der freien Wand eingeschränkt (23,7±23,1% vs. 60,0±37,4%; P<0,001). Dieses ist bei Pat. ohne erkennbaren LV (MA/AA) nicht der Fall (76,5±44,8% vs. 92,1±63,3; P=0,13). Die Analyse der regionalen Wandbewegung zeigte bei Pat. mit MS/AA und MS/AS eine eingeschränkte Bewegung im Septum (bezogen auf die anderen Segmente) im Vergleich zu Pat. mit MA/AA (81,4±21,5% vs. 93,5±12,3%; P=0,003). Die globale Pumpfunktion war bei Pat. mit MS/AA und MS/AS gegenüber Pat. ohne LV (MA/AA) reduziert (CI 2,4±0,8 l/m²/min vs. 3,1±0,9; P=0,02).

Schlussfolgerung: Bei den HLHS-Subtypen MS/AA und MS/AS führt ein rudimentärer LV zu einer eingeschränkten Kontraktion im Septum und daraus resultierend zu einer global reduzierten Pumpfunktion. Dies kann im Langzeitverlauf prognostische Bedeutung erlangen.