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Enzephalozelen sind sehr seltene Fehlbildungen. Die fronto-ethmoidale Variante wird oft erst nach der Geburt diagnostiziert. Berichtet wird über einen zweijährigen Patienten, der sich mit einer seit Geburt bestehenden und größenprogredienten Raumforderung auf seinem Nasenrücken vorstellte. Eine HNO-ärztliche Beschwerdesymptomatik bestand zu keiner Zeit. Anfang 2011 erfolgte eine Nasen- und Nasennebenhöhlenendoskopie. Es zeigten sich endonasal keine Auffälligkeiten. Im CT der Nasennebenhöhlen fand sich eine subkutan gelegene, gekapselte Raumforderung auf dem Nasenrücken ohne Umgebungsinfiltration und ohne Skelettdestruktion. Die Sinus waren regelrecht belüftet, die Mittelgesichts- und Schädelbasisstrukturen stellten sich altersentsprechend unauffällig dar. Allerdings präsentierte sich ein zur Schädelbasis dringender hypodenser Streifen in der Nasenscheidewand. Zum Ausschluss einer Liquorfistel erfolgte ein MRT des Kopfes. Auch hier fand sich eine Verbindung zwischen der Raumforderung des Nasenrückens bzw. der Nasenspitze und der Crista-galli-Region an der Schädelbasis. Primär sollte an einen nasalen Dermalsinus (Nasenfistel) mit Epidermoiden und einer Ossifikationsstörung der Crista galli gedacht werden. Die weitere Behandlung erfolgte in einem Zentrum für pädiatrische Neurochirurgie.