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Das Common variable immunodeficiency Syndrom(CVID) ist eine der häufigsten Formen primärer Immundefekte mit einer Inzidenz von 1:10.–50.000; es ist gekennzeichnet eine Hypogammaglobulinämie und manifestiert sich meist in der 2.–3. Lebensdekade.

Wir berichten über einen 16 Jahre alten, deutsch-stämmigen bislang gesunden Patienten, der mit seit 5 Tagen bestehendem Fieber, Leistungsabfall, Ikterus, Schultergelenks- und Beinschmerzen und dem V.a. einer Myokarditis eingewiesen wurde. Die initiale Verdachtsdiagnose war eine EBV-Infektion. In der Labordiagnostik bestanden neben der Hepatopathie mit direkter Hyperbilirubinämie auffällige Entzündungszeichen (CrP 196 mg/l, BSG 30 mm/h, Leukozyten 4,6/nl). Bereits nach wenigen Stunden wurde die initiale Blutkultur positiv mit Nachweis von gram-positiven Haufenkokken, so dass eine antibiotische Therapie mit Cefuroxim und Gentamycin begonnen wurde. Unter dieser Behandlung verschlechterte sich der Allgemeinzustand weiter. Der Patient entwickelte eine septische Polyarthritis mit Beteiligung der Knie- und Schultergelenke, einen Abszess im Becken, sowie ein Extremitäten betontes, feinfleckiges makuläres Exanthem und eine Konjunktivitis. In der Blutkultur bestätigte sich der V.a. von Staphylokkokus aureus mit unauffälligem Resistogramm. Noch nach 7 Tagen unter antibiotisch wirksamer Behandlung ließ sich aus Gelenkpunktaten Staphylokokkus aureus anzüchten. Zusätzliche septische Herde waren in mehreren Knochenregionen (Clavicula, Sprunggelenke, Ellenbogen, Schultern, Femur) nachzuweisen. Die erweiterte Labordiagnostik zeigte rel. erniedrigte Spiegel für IgG-, IgA- und IgM bei niedrigen B-Zellen, eine HIV-Infektion wurde ausgeschlossen. Es wurde eine Immunglobulintherapie mit 2 g/kgKG begonnen. Nach insgesamt 6 Wochen stationärer Therapie konnte der Patient in gutem Allgemeinzustand entlassen werden. Nach 3 Monaten waren keine Gelenkbeschwerden mehr zu verzeichnen, unter 3-wöchentlichen IV-Immunglobulingaben ist der klinische Verlauf bislang stabil.