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Die Plexus-brachialis-Neuropathie (Neuralgic Amyotrophy, NA) ist eine seltene Neuropathie, die erstmals 1948 von Parsonage und Turner beschrieben wurde [1]. Die typische Frühmanifestation dieser Erkrankung ist ein 2–4 Wochen andauernder Schmerz in der Schulter, meist gefolgt von einer plötzlichen Schwäche und gradueller Atrophie der von C5-6 oder benachbarter Nervenwurzeln innervierten Muskeln. Selten manifestiert sich diese Erkrankung isoliert oder zusätzlich an peripheren motorischen Nerven des Plexus cervicobrachialis. Es wurden bereits Fälle mit beidseitiger Zwerchfelllähmung und Kehlkopflähmung beschrieben [2], [3], [4].

Die Pathogenese dieser Erkrankung ist unbekannt, jedoch wird ein von einer unspezifischen Infektion getriggerter idiopathischer Autoimmunprozess angenommen. Oftmals gehen Infektionen des Respirationstrakts, ein Trauma oder Operationen an der Schulter einer NA voraus. Neben der idiopathischen Form ist eine genetische, autosomal-dominante Form als Folge einer Mutation im SEPT9 Gen auf Chromosom 17q25 beschrieben [5]. Die Mehrzahl der Erkrankungen verläuft benigne mit einer Erholung der Muskelfunktion nach einigen Wochen bis Monaten. Eine Erholung der Schwäche der respiratorischen Muskulatur kann Monate bis Jahre dauern und nur bei etwa 50% der Betroffenen zeigt sich eine Verbesserung der respiratorischen Funktionen [6].

Wir berichten über einen Patienten mit einer Zwerchfell- und beidseitigen Stimmlippenparese, die sich als Symptome einer NA erwiesen.

Ein 55-jähriger Patient stellte sich wegen einer Aphonie und Kurzatmigkeit vor. Einige Wochen zuvor bestand ein Infekt der oberen Atemwege, gefolgt von beidseitigen Schulterschmerzen für einige Tage. Anschließend trat eine Heiserkeit auf, die sich zu einer Aphonie entwickelte. Auch Husten war nicht mehr möglich.

Laryngoskopisch zeigten sich ein beidseitiger intermediärer Stimmlippenstillstand und hypotone Taschenfalten. Weitergehende Untersuchungen wurden eingeleitet: spirometrisch bestanden eine reduzierte forcierte exspiratorische Vitalkapazität (66%) und Vitalkapazität (75%), der maximale inspiratorische Druck war stark eingeschränkt (34,3%). Die Thorax-Übersichtsaufnahme zeigte ein eleviertes Zwerchfell mit nur minimalen inspiratorischen Bewegungen, Thorax- und PET-CT ergaben keine Hinweise auf Malignome. Liquordiagnostik, MRT des ZNS und EMG der Arm- und Schultermuskeln waren unauffällig.

Nach Diagnosestellung erfolgte eine Therapie mit 500 mg Prednisolon über 5 Tage. Bei einer Kontrolle nach 2 Monaten zeigte sich eine teilweise Wiederbeweglichkeit der Stimmlippen bei weiterhin transglottischem Spalt. Die Zwerchfell-Lähmung peristierte und es bestand eine leichte Atrophie des rechten M. supraspinatus.

Eine NA beginnt typischerweise mit Schulterschmerzen, gefolgt von Muskelschwäche und -atrophie und es können – wie in diesem Fall – auch andere periphere Nerven betroffen sein. Die Mitbeteiligung anderer peripherer Nerven oder die isolierte Affektion eines einzelnen motorischen Nerven erschweren die Diagnose einer NA.

Auch Stimmlippenlähmungen können Symptome dieser Erkrankungen sein; in diesem Fall traten sie kombiniert mit einer Zwerchfellparese auf. Auch wenn laryngeale Lähmungen seltene Erscheinungsbilder einer NA sind [2], [7], sollte sie bei einem Verdacht auf eine Zwerchfellparese in Betracht gezogen und die typische Anamnese erfragt werden.