Le Carcinome Hépatocellulaire (CHC) est divisé en plusieurs sous-types histologiques, parmi la variante fibrolamellaire (FLC). Cette dernière état rare, la littérature la concernant est peu abondante et très spécialisée. Le but de ce travail est de dégager une vue d'ensemble concernant le diagnostic et les traitements. Le FLC se distingue des autres CHC par l'absence d'hépatopathie ou de cirrhose dans le foie non tumoral, de facteurs prédisposants connus et par la survenue chez des patients jeunes. Son diagnostic se fonde sur l'imagerie et la biopsie. L'alphafoetoprotéine est presque toujours négative. Le traitement repose sur la chirurgie de résection. La transplantation hépatique n'entre pas en première ligne, mais dans des situations particulières. Les autres modalités de traitements -la radiofréquence, l'embolisation artérielle et la chimiothérapie- ne sont pas curatives.