Question de recherche
Transition de la pédiatrie à la médecine de l’adulte dans la mucoviscidose : quelles conséquences pour
le patient ?
Contexte
La mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquente dans la population caucasienne, avec une
prévalence estimée à une naissance sur 3’631 en Suisse en 2016. L’espérance de vie à la naissance de
ces enfants a considérablement augmenté, passant de 5 ans en 1960 à plus de 40 ans dans les années
2000. Auparavant létale au stade infantile, la mucoviscidose est désormais devenue une maladie chronique
de l’adulte : ainsi, le nombre de patients suivis en médecine adulte égale maintenant le nombre
suivi en pédiatrie. Dès leur arrivée à l’adolescence, les patients doivent passer d’une prise en charge
pédiatrique à la médecine adulte, l’enjeu étant que cette transition ne prétérite ni leur prise en charge,
ni l’évolution de la maladie.
Objectifs
Le but de l’étude est d’évaluer l’impact de cette transition sur les aspects médicaux et psycho-sociaux
de cette maladie. Son objectif est de présenter un tableau de l’état de santé des patients au moment
de la transition et de comparer ces données à celles obtenues 2 ans après la transition, afin d’analyser
l’évolution de la maladie. Les différences de prise en charge entre la médecine pédiatrique et la médecine
adulte sont également inclues.
Méthodologie
Ce travail est une étude rétrospective, mono-centrique et comparative. Les quinze derniers patients
ayant transité à la consultation adulte de mucoviscidose du CHUV ont été inclus dans l’étude, sous réserve
que le diagnostic ait été posé en pédiatrie, et qu’ils aient été suivis au moins pendant 2 ans en
pédiatrie avant la transition et pendant 2 ans en médecine adulte après. Les variables comparées sont :
l’état des systèmes touchés par la mucoviscidose dont la nutrition, les systèmes digestifs, endocriniens,
ORL et respiratoires. Sont également inclus la médication, la compliance, la fréquence et diversité du
suivi, ainsi que la formation et profession.
Résultats
Cinquante-trois pourcents des patients infléchissent leur courbe de croissance staturo-pondérale au
cours des 2 ans qui suivent la transition. Les facteurs influençant négativement cette courbe sont le fait
de présenter, au moment de la transition, une atteinte hépatique sévère (cirrhose ou greffe hépatique)
et/ou un diabète. Quarante pourcents des patients péjorent leur degré d’obstruction pulmonaire dans
les 2 ans post- transition ; 60% des patients sont sous corticoïdes inhalés au moment de la transition
versus 33% 2 ans après ; 73% des patients ont un suivi régulier au moment de la transition versus 47%
2 ans après ; 33% des patients ont une bonne compliance au moment de la transition versus 27% 2 ans
après ; aucun patient sans emploi ou sans formation au moment de la transition versus 33% 2 ans après.
Conclusions
La transition ne semble pas influencer l’atteinte hépatique, pancréatique, intestinale ou ORL. Les prescriptions
de médicaments entre la pédiatrie et la médecine adulte sont similaires, hormis pour les corticoïdes
inhalés. Durant les 2res années après la transition, l’état nutritionnel et l’atteinte respiratoire
se péjorent parallèlement à une diminution de la régularité et de la diversité du suivi médical. L’intégration
dans le milieu professionnel qui a lieu dans les 1res années post transition est moins bonne
que l’intégration dans le milieu scolaire lorsque le patient est suivi en pédiatrie. Ces points devraient
faire l’objet d’une attention et d’une prise en charge particulière.