Anomalies structurelles du pallidum interne, phénotype moteur et réponse à la stimulation cérébrale profonde : étude de corrélation dans une cohorte de patients porteurs de dystonies généralisées

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Serval ID
serval:BIB_63A872208FF2
Type
A Master's thesis.
Publication sub-type
Master (thesis) (master)
Collection
Publications
Institution
Title
Anomalies structurelles du pallidum interne, phénotype moteur et réponse à la stimulation cérébrale profonde : étude de corrélation dans une cohorte de patients porteurs de dystonies généralisées
Author(s)
MONTAVON A.
Director(s)
BLOCH J.
Codirector(s)
CIF A.
Institution details
Université de Lausanne, Faculté de biologie et médecine
Publication state
Accepted
Issued date
2018
Language
french
Number of pages
32
Abstract
La dystonie représente le troisième mouvement anormal le plus fréquent tous âges confondus, après le
tremblement et le parkinson. Le terme de dystonie décrit à la fois un symptôme et une maladie
appartenant à un ensemble de syndromes neurologiques. La stimulation cérébrale profonde (SCP)
appliquée notamment au globus pallidus interne (GPi) s’est avérée être le traitement symptomatique le
plus efficace dans les formes généralisées et segmentaires de dystonie. Actuellement aucune étude
d’envergure n’a adressé spécifiquement la question des corrélations entre les anomalies structurelles
du GPi et la phénoménologie motrice d’une part et d’autre part, de l’impact des anomalies structurelles
du GPi sur les résultats de la SCP dans les syndromes dystoniques. Ceux sont les deux objectifs de ce
travail.
Matériel et Méthode :
Nous avons effectué une étude observationnelle rétrospective sur une cohorte de sujets traités par SCP
pour un syndrome dystonique généralisé. L’évaluation du phénotype moteur a été réalisée à l’aide d’une
grille d’évaluation motrice du phénotype (GEMP). L’IRM encéphalique a été analysé pour documenter
des anomalies de volume et de signal du pallidum interne.
Résultats :
La cohorte comportait 40 sujets, 21 femmes et 19 hommes. L’âge moyen de début des symptômes était
de 7,5 ans et l’âge moyen à la SCP était de 15,5 ans.
La grille d’évaluation motrice du phénotype (GEMP) a permis de répertorier les conditions de survenue, la
distribution, les caractéristiques de la dystonie et des mouvements anormaux associés. Nous n’avons pas
identifié de différence significative (p=0,981) pour les scores BFMDRS moteurs préopératoires et du
dernier suivi (p=0,434) entre les deux groupes (groupe A: sans anomalie du GPi, groupe B: avec
anomalie du GPi) . Cependant à un an de suivi sous SCP, nous avons trouvé une différence significative
(p=0,0157) entre les scores moteurs BFMDRS (groupe A, 14.8414.8 ; groupe B : 31,313.7).
Les scores moteurs de dystonie aux différents moments du suivi sont expliqués par des variables
différentes. La sévérité préopératoire est expliquée principalement par l’âge auquel la dystonie a été
responsable d’un retentissement fonctionnel (37%) et l’âge de début des symptômes (35%). A 6 mois
de traitement par SCP, la durée de la maladie avant la chirurgie (16%) et l’âge à la chirurgie (8%) étaient
les principales variables expliquant le score moteur BFMDRS. A un an, correspondant à l’état d’équilibre
sous SCP, les variables principales sont la durée de la maladie avant la chirurgie (30,8%) et l’étiologie
(7%). Au dernier suivi, le type d’évolution de la dystonie (20%) et la présence de signes associés (ataxie)
(15,7%) expliquent le mieux la sévérité du score.
Chez les sujets porteurs de syndromes dystoniques, les anomalies structurelles pallidales sont plus
susceptibles d’être associées à une bradykinésie, à une atteinte dystonique crânienne et à une réponse
plus limitée à la SCP.
Conclusion :
Ce travail ouvre le champ d’investigation notamment à l’application de la GEMP au suivi postopératoire,
permettant de documenter l’évolution non seulement de la dystonie généralisée mais aussi des
mouvements associés aux syndromes dystoniques combinés ou complexes.
Keywords
Dystonie combinée, Dystonie complexe, Évaluation phénotype moteur, Globus pallidum interne, Stimulation cérébrale profonde
Create date
02/09/2019 14:12
Last modification date
08/09/2020 6:09
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