Les ventricules uniques sont des malformations cardiaques que l'on classifie selon la morphologie du ventricule et du type de connexion atrioventriculaire. Un traitement chirurgical est nécessaire pour la survie des patients : seulement 50% des patients sont en vie après 4 ans sans aucune opération (1). Plusieurs interventions chirurgicales palliatives sont nécessaires pour séparer la circulation systémique de la circulation pulmonaire.
- Étape 1 : dépend du type de ventricule unique a. Ventricule unique sans sténose pulmonaire : cerclage de l'artère pulmonaire pendant
la période néonatale b. Ventricule unique avec sténose pulmonaire : shunt de Blalock-Taussig c. Ventricule unique avec sténose sous-aortique : opération de Damus-Kaye-Stansel, et
shunt de Blalock-Taussig. - Étape 2 : anastomose de Glenn, entre 4 et 6 mois de vie. - Etape 3 : opération de Fontan modifiée à l'aide d'un tube extracardiaque. Il s'agit d'une
palliation définitive, faite entre 2 et 4 ans de vie. Cette opération permet de séparer les deux circulations. Malgré une mortalité faible, des complications peuvent survenir à long terme :
i. ii. iii. iv. v.
Anomalies hémodynamiques Arythmies Entéropathie exsudative Complications thromboemboliques Troubles hépatiques
Au CHUV, 26 patients moyen et long terme ont été les suivantes
ont subi une opération de Fontan entre 1996 et 2013. Les complications à
- 2 enfants sont décédés (8%) - 2 enfants ont un trouble thromboembolique (8%) - 3 enfants ont des troubles hépatiques (11.5%) - 7 enfants ont une défaillance hémodynamique (27%) - 6 enfants ont une arythmie (23%) - 3 enfants ont une entéropathie exsudative (11%)
Notre étude rétrospective a montré que les complications à moyen terme sont fréquentes mais nous n'avons pas pu identifier de facteurs de risque statistiquement significatifs dans cet échantillon de patients probablement dû au petit collectif.