Echokardiographische Kriterien zur Detektion unikuspider Aortenklappen

Abstract

Background: The unicuspid aortic valve (UAV) is a rare congenital malformation associated with aortic stenosis with or without regurgitation. So far there are no exact echocardiographic criteria to detect UAV. The aim of this study is to determine echocardiographic criteria to identify UAV. Methods: A total of 69 patients with intraoperatively confirmed UAV underwent an aortic valve repair procedure between November 2008 and March 2016. All patients underwent a preoperative baseline and echocardiographic examination. To compare our findings of UAV cases with those of other valve morphologies, we examined 99 further patients with a bicuspid aortic valve (BAV) and 103 further patients with a tricuspid aortic valve (TAV). They as well had aortic valve surgery before May 2016. Major criteria were defined as follows: 1) single commissural attachment zone, 2) rounded, leaflet-free edge on the opposite side of the commissural attachment zone, 3) eccentric valvular orifice during systole and 4) age < 20 years and mean Δp > 15 mmHg. Minor criteria were defined as 1) associated thoracic aortopathy and 2) age < 40 years. UAV is highly probable if three out of the four major criteria or two out of the four major criteria and one minor criterion were met. Results: The mean age of the 271 patients was 44.2 ± 12.8 years; 85 % were men, with a mean body mass index of 26.2 ± 4.0 kg/m2. Patients with UAV were younger and had less co-morbidities than patients with BAV or TAV. All patients with UAV and none of the patients with BAV or TAV fulfilled our score. Associated 95 % confidence intervals were calculated for each estimate of sensitivity (94.7 %–100 %) and specificity (98.1 %–100 %), indicating that an adequate number of patients were included in each of the three groups. Conclusion: This echocardiographic score is a specific and sensitive method to differentiate UAV from BAV and TAV.

Hintergrund: Die unikuspide Aortenklappe (UAV) ist eine seltene angeborene Malformation, die mit einer schweren Aortenklappenstenose mit oder ohne Insuffizienz einhergeht. Ziel dieser Studie ist es einen Score an Echokriterien zu bestimmen, um die UAV sicher in der echokardiographischen Routinediagnostik zu identifizieren. Methoden: Insgesamt wurden am Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg zwischen November 2008 und März 2016 69 Patienten mit intraoperativ verifizierter UAV an der Aortenklappe operiert. Alle Patienten wurden präoperativ echokardiographisch und klinisch untersucht. Um die Untersuchungsergebnisse der UAV mit denen der anderen Klappenmorphologien zu vergleichen, untersuchten wir 99 weitere Patienten mit bikuspider Aortenklappe (BAV) und weitere 103 Patienten mit trikuspider Aortenklappe (TAV), die alle bis Mai 2016 in Homburg an der Aortenklappe operiert wurden. Wir bestimmten folgende Hauptkriterien: 1) eine einzige Anheftungsstelle für eine Kommissur (zumeist posterior), 2) ein abgerundeter freier Anteil an Taschengewebe gegenüber der einzigen Anheftungsstelle, 3) eine exzentrische Klappenöffnungsfläche während der Systole, 4) Alter < 20 Jahre und Δpmean > 15 mmHg. Als Nebenkriterien bestimmten wir ein Alter < 40 Jahre, sowie eine assoziierte thorakale Aortopathie. Der Score ist dann erfüllt, wenn zwei Hauptkriterien und ein Nebenkriterium, oder drei Hauptkriterien erfüllt sind. Ergebnisse: Die 271 Patienten waren im Durchschnitt 44.2 ± 12.8 Jahre alt; 85 % waren männlich mit einem mittleren Body-Mass-Index von 26.2 ± 4.0 kg/m2. Patienten mit einer UAV waren jünger und hatten weniger Komorbiditäten. Der Score wurde von allen Patienten mit UAV erfüllt, keiner der Patienten mit einer BAV oder TAV hat den Score erfüllt. Um zu zeigen, dass die drei untersuchten Gruppen groß genug waren, wurden die 95%-Konfidenzintervalle für Sensitivität und Spezifität berechnet (Sensitivität: 94.7 % - 100 %, Spezifität: 98.1 % - 100 %). Schlussfolgerung: Der von uns entwickelte Score an Echokriterien ist eine spezifische und sensitive Methode um die UAV von der BAV und der TAV zu unterscheiden.